Abstrakt

Pozadí: Primární prsu sarkomu (PBS) je extrémně vzácný typ nádoru, což představuje 0,2% až 1% všech karcinomů prsu a méně než 5% měkkých tkání zhoubných nádorů. Neepiteliální nádor prsu ohrožený mezenchymální prsní tkání, PBS má obtížnou diagnózu a žádnou standardizovanou léčbu.

cíl: Hlavním cílem této studie bylo přezkoumat Prsu Kliniky údajů pacientů diagnostikovaných a léčených pro měkké tkáně prsu sarkomu v National Cancer Institute v Mexico City (Instituto Nacional de Cancerología, nebo Inků).

metody: 10leté retrospektivní hodnocení identifikovalo pouze 8 pacientů s diagnózou PBS. Byly zkoumány všechny dostupné klinické a zobrazovací studie (BI-rad), stejně jako léčba.

výsledky: nezávisle na velikosti nádoru byla radikální mastektomie praktikována u sedmi pacientů. Po chirurgické resekci byla pěti z těchto pacientů podána adjuvantní terapie. Polovina pacientů vykazovala vzdálené metastázy. Bohužel, pětileté celkové přežití není známo.

závěry: četnost PBS v našem ústavu je mnohem menší než v literatuře. Mnoho klinických charakteristik bylo podobných předchozím zprávám, i když léčba byla odlišná. Vhodná diagnóza PBS by měla umožnit standardizaci léčby a zlepšení celkového přežití.

Klíčová slova

primární prsu sarkomu (PBS), breast imaging-reporting and data systém (BI-RADS), radioterapie, chemoterapie, prognóza, celkové přežití,

Úvod

Primární prsu sarkomu (PBS) je vzácný typ rakoviny, vyplývající z mezenchymální tkáně prsu. Představuje 0,2% až 1% všech malignit prsu a méně než 5% všech sarkomů měkkých tkání . Roční výskyt, odhadovaný na 40 nových případů na 10 milionů žen, zůstal konstantní. Patologická klasifikace vyvolává kontroverzi, protože onemocnění se skládá z heterogenní skupiny malignit, jak je vidět u sarkomů měkkých tkání v jiných částech těla. Proto, PBS obsahuje maligní fibrózní histiocytom, fibrosarkom, stromální sarkom, vřeteno sarkom, liposarkom, leiomyosarkom, osteosarkom, chondrosarkom, lymfomy, maligní cystosarcoma phyllodes a rabdomyosarkom, z nichž častější podtypy jsou angiosarcomas, maligní fibrózní histiocytom a stromální sarkom . Přestože byly hlášeny retrospektivní zkušenosti s jednotlivými institucemi, diagnóza a léčba jsou založeny na omezených údajích . Na rozdíl od epiteliálních karcinomů prsu stále neexistuje shoda ohledně optimálního řízení PBS. Jsme zde dokument retrospektivní přezkum PBS pomocí Prsu Kliniky dat z National Cancer Institute v Mexiku (Instituto Nacional de Cancerología, nebo Inků), s cílem popsat clinicopathologic funkce, řízení a prognózu. Tyto informace jsou porovnány se zprávami z jiných institucí věnovaných léčbě rakoviny.

Materiál a metody

společnost byla Založena v roce 1946, National Cancer Institute v Mexiku je terciární péče nemocnice, které slouží populaci 20 milionů v Mexico City a nabízí konzultační služby do jiných nemocnic v různých regionech země. V letech 2003-2008 byl vyvinut počítačový program a všechny záznamy byly přeneseny do elektronického lékařského záznamu (eMR). V současné době je v inku každoročně léčeno přibližně 4500 pacientů s rakovinou prsu, což představuje 11,7% z celkového počtu případů rakoviny v tomto ústavu. Získali jsme přístup do databáze a načtení všech případech s diagnózou PBS 2000-2010 (10 let), najít 8 pacientů z téměř 40.000 mít nějaký druh zhoubného onemocnění prsu. Tkáňové řezy H&e byly znovu vyšetřeny, aby se potvrdila histopatologická diagnóza. Klinické záznamy byly dodatečně přezkoumána určit klinické charakteristiky v době diagnózy, pokud jde o věk, rodinná historie rakoviny prsu, dobu trvání příznaků, klinické velikost nádoru, existence axilárních lymfatických uzlin a/nebo vzdálených metastáz, a typ operace a adjuvantní léčby (chemoterapie a/nebo radioterapie).

výsledky

tyto výsledky jsou shrnuty v tabulce 1. Lékařské zprávy o důkazech pacienta medián věku při diagnóze 50,8 let(rozmezí 29-75 let). Klinická progrese byla vypočtena od data diagnózy do data první známkou změny, s mediánem follow-up 7,2 měsíce (rozmezí 1-13 měsíců). Klinicky všichni pacienti vykazovali hmatatelnou hmotu a progresivní otok s bolestí nebo bez bolesti. Hmatatelná axilární lymfadenopatie existovala pouze ve dvou případech. Pravé prso bylo postiženo v 5 případech a levé prso ve 3. Velikost léze byla stanovena měřením maximálního průměru, výpočtem střední velikosti klinického nádoru u 7 pacientů jako 3,38 cm (rozmezí 3 až 8 cm). U jednoho pacienta nebyla velikost známa. Standardní medio-laterální šikmé a kranio-kaudální mamografie, byly provedeny s doplňující ultrazvukové obrazy pro všechny pacienty. Všechny dostupné snímky byly interpretovány týmem radiologů. Zjištění byla klasifikována podle lexikonu American College of Radiology Breast Imaging Reporting and Data Systems (BI-RADS). Modifikovaná radikální mastektomie a disekce axilárních lymfatických uzlin byla operací volby pro jednoho pacienta.

Tabulka 1. Klinicko-patologické korelační rysy v současné sérii: číslo pacienta, věk pacienta (let), rodinná anamnéza karcinomu prsu (1) nebo jiné karcinomy, které nezahrnují prsu (2), velikost nádoru, trvání příznaků, axilární lymfatické uzliny (pozitivní nebo negativní), primární operaci (žádné (N), radikální mastektomii (RM) nebo mastektomii (M)), adjuvantní chemoterapie (žádná (N) ADR/Adriamycin, DTIC/Decarbazine nebo ISO/Isophosphamide), metastázy (LU/plic, B/kosti, AD/tukové tkáně, NED/žádné důkazy o nemoci)

Ukázka	Pacient věk (let)	Rodiny na rakovinu history	Tumor size (mm)	Duration of symptoms (months)	Axillary lymph nodes	Primary surgery	Adjuvant Treatment	Metastasis
			7×6		POS	N	N	LU
		NEG	5×6		NEG	RM	ADR+DTIC	NED
		NEG	5×5		NEG	RM	N	NED
		NEG	4×3		NEG	RM	N	NED
			3×3		NEG	M	ISO	B
			8×7		NEG	RM	ADR+DTIC	AD
			7×6		POS	RM	ADR+ DTIC	LU
		NEGATIVNÍ	5×6		NEGATIVNÍ	RM	ADR+ISO	NED

Další pacient zpočátku prezentovány metastázy do axilárních lymfatických uzlin a plic v době diagnózy a byl nefunkční. Šest pacientů podstoupilo mastektomii a 5 z nich dostalo adjuvantní terapii. Medián cyklu chemoterapie byl 6 měsíců (rozmezí 4-8). Žádný z těchto pacientů s PBS nedostal adjuvantní radiační terapii. Vzdálená metastáza se vyvinula u 4 pacientů, nejčastějším místem jsou plíce a poté kostní a tuková tkáň (v souladu se současnými znalostmi o klinickém průběhu sarkomů měkkých tkání). Celkové přežití bylo vypočteno od data diagnózy do data úmrtí (z jakéhokoli důvodu) nebo posledního kontaktu. Čtyři pacienti zemřeli na nemoc a její komplikace (dva zemřeli na plicní metastázy), jeden z neznámých příčin a tři se nevrátili k léčbě (důvod Neznámý).

diskuse

PBS je vzácné onemocnění zahrnující zhoubné nádory prsu. Předchozí zprávy ukazují, že jeho skutečná prevalence je obtížné určit. Mezi lety 2000 a 2010 v naší instituci, PBS měl výskyt 8 40.000 případů rakoviny prsu (0.02 %), výrazně pod míru doloženo v literatuře. Vzhledem k vzácné povaze této malignity hrají mamografie a ultrazvuk v diagnostice pouze omezenou roli. Podle zpráv s mamografií je většina lézí kulatá nebo oválná hmota s dobře ohraničeným okrajem . Žádná z zde pozorovaných hmot neměla spikulované hrany nebo mikro-kalcifikace. Magnetická rezonance (MRI) prsa není rutinní postup v primární prsu zhoubný nádor, ale mohou být zváženo u pacientů s klinicky pokročilé patogeneze (včetně axilární lymfatické uzliny pozitivní na rakovinu nebo klinické známky nebo příznaky z metastáz). Předchozí studie ukazují, že sarkomy prsu jsou nestejnoměrně hypointense na T1 vážených obrazů a hyperintenzivní v T2-vážených snímcích (s intenzitou zlepšení po podání kontrastní látky).

histologické třídění není přesným prognostickým faktorem. Ačkoli první kroky tumorigeneze se mohou lišit v PBS a jiných sarkomech, toto klasické rozlišení má z terapeutického hlediska minimální význam. Mezinárodní konsensus je, že mastektomii lze stále považovat za zlatý standard. Chirurgická excize na jasné okraje je postup volby, zatímco disekce axilár není vždy indikována vzhledem k vzácnosti postižení lymfatických uzlin . Role adjuvantní chemoterapie bohužel zůstává ve vědecké literatuře nejistá, zatímco role a načasování záření a chemoterapie (předoperační vs. pooperační) se lišily . Plíce, kosti a játra jsou nejčastějšími místy metastáz. Hematické šíření je převládající via, i když některé zprávy naznačují, že může dojít také k lymfatické migraci . Nedávné série případů s jednou institucí ukazují, že velikost nádoru a stav marže jsou nejlepšími prognostickými faktory pro PBS. Velikost nádoru >5 cm je jediným významným prognostickým indikátorem špatného přežití. 5-leté celkové přežití PBS je podobný tomu, který našel pro non-prsu, sarkomy, s velmi špatnou prognózou a žádné specifické doporučení pro léčbu.

Závěry

PBS vyžaduje multidisciplinární tým zahrnující onkolog, prsu chirurg, radiolog, patolog a chemoterapie onkolog pro stanovení léčby, která nabízí nejlepší pravděpodobnost přežití pacienta. Podle předchozích zpráv není jasné, která léčba může optimalizovat dlouhodobé přežití.

poděkování

autoři jsou vděční svým asistentům za získání údajů použitých v tomto přehledu. Odpovídající autor uznává všechny vědce za jejich předchozí zprávy a recenze o PBS.

konkurenční zájmy

autoři prohlašují, že nemají žádný střet zájmů.

1. Lum YW, Jacobs L (2008) primární sarkom prsu. Surg Clin North Am 88: 559-570.
2. Ciatto S, Bonardi R, Cataliotti L, Cardona G (1992) sarkomy prsu: multicentrická řada 70 případů. Neoplasma 39: 375-379.
3. Kennedy T, Biggart JD (1967) sarkom prsu. Brejk 21: 635-644.
4. Yang WT, Hennessy BT, Dryden MJ, Valero V, Hunt KK, et al. (2007) prsní angiosarkomy: zobrazovací nálezy u 24 pacientů. Radiologie 242: 725-734.
5. Horii R, Fukuuchi, Nishi T, Takanaši R (2000) případ maligní fibrózní histiocytom po prsu zachování terapie pro rakovinu prsu. Rakovina Prsu 7: 75-77.
6. Berg JW, Decrosse JJ, Fracchia AA, Farrow J (1962) stromální sarkomy prsu. Jednotný přístup k sarkomům pojivové tkáně jiné než cystosarkomové phyllodes. Rak 15: 418-424.
7. Pollard SG, Marks PV, Temple LN, Thompson HH (1990) sarkom prsu. Klinicko-patologický přehled 25 případů. Rak 66: 941-944.
8. Adem C, Reynolds C, Ingle JN, Nascimento AG (2004) primární sarkom prsu: klinikopatologické série z Mayo Clinic a přehled literatury. Bronz 91: 237-241.
9. Callery CD, Rosen PP, Kinne DW (1985) sarkom prsu. Studie 32 pacientů s přehodnocením klasifikace a terapie. Ann Surg 201: 527-532.
10. Terrier P, Terrier-Lacombe MJ, Mouriesse H, Friedman S, Spielmann M, et al. (1989) primární sarkom prsu: přehled 33 případů s imunohistochemií a prognostickými faktory. Rakovina Prsu Res Treat 13: 39-48.
11. Kim EK, Ko KH, Oh KK, Kwak JY, You JK, et al. (2008) klinické použití závěrečného hodnocení BI-RADS na sonografii prsu ve spojení s mamografií. AJR Am J Roentgenol 190: 1209-1215.
12. Lehman C, Holt S, Páv, S, Bílá E, Městských N (2002) Používání American College of Radiologie BI-RADS pokyny společenství radiology: shoda hodnocení a doporučení přiřazena screeningové mamografie. AJR Am J Roentgenol 179: 15-20.
13. Szabó BK, Aspelin P, Wiberg MK, Boné B (2003) dynamické MR zobrazování prsu. Analýza kinetických a morfologických diagnostických kritérií. Acta Radiol 44: 379-386.
14. Surov A, Holzhausen HJ, Ruschke K, Spielmann RP (2011) primární sarkom prsu: prevalence, klinické příznaky a radiologické rysy. Acta Radiol 52: 597-601.
15. Pasta V, Monti M, Cialini M, Vergine M, Urciuoli P, et al. (2015) primitivní sarkom prsu: nový pohled na správné chirurgické řízení. Jaromír Jágr 34: 72.
16. Morrow M, Jagsi R, Alderman AK, Griggs JJ, Hawley ST, et al. (2009) doporučení chirurga a přijetí mastektomie pro léčbu rakoviny prsu. JAMAOVÁ 302: 1551-1556.
17. Opatt D, Morrow M, Hawley S, Schwartz K, Janz NK, et al. (2007) konflikty v rozhodování o operaci rakoviny prsu. Ann Surg Oncol 14: 2463-2469.
18. pole RC, Aft RL, Gillanders WE, Eberlein TJ, Margenthaler JA (2008) léčba a výsledky pacientů s primárním sarkomem prsu. Am J Surg 196: 559-561.
19. Gutman H, Pollock RE, Ross MI, Benjamin RS, Johnston DA, et al. (1994) sarkom prsu: důsledky pro rozsah terapie. Zkušenosti M. D. Andersona. Chirurgie 116: 505-509.
20. Khatcheressian JL, Wolff AC, Smith TJ, Grunfeld E, Muss HB, et al. (2006) americká společnost klinické onkologie 2006 aktualizace pokynů pro sledování a řízení rakoviny prsu v adjuvantním prostředí. J Clin Oncol 24: 5091-5097.
21. Bramwellová VHC, Anderson D, Charette ML (2000) Doxorubicin-based chemoterapie v paliativní léčbě dospělých pacientů s lokálně pokročilým nebo metastazujícím sarkom měkké tkáně: meta-analýza a klinické praxi obecných zásad. Sarkom 4: 103-112.
22. Wesolowski R, Budd GT (2010) použití chemoterapie u pacientů se sarkomy kostí a měkkých tkání. Cleve Clin J Med 77: 23-26.
23. Barrow BJ, Janjan NA, Gutman H, Benjamin RS, Allen P, et al. (1999) Role radioterapie v sarkomu prsu-retrospektivní přehled zkušeností M. D. Andersona. Radiother Oncol 52: 173-178.
24. Blanchard DK, Reynolds C, Grant CS, Farley DR, Donohue JH (2002) radiací indukovaný sarkom prsu. Am J Surg 184: 356-358.
25. Sheppard DG, Libshitz HI (2001) post-radiační sarkomy: přehled klinických a zobrazovacích funkcí v 63 případech. Clintonová 56: 22-29.
26. Mazeron JJ, Suit HD (1987) lymfatické uzliny jako místa metastáz ze sarkomů měkkých tkání. Rak 60: 1800-1808.
27. McGowan TS, Cummings BJ, O ‚ Sullivan B, Catton CN, Miller N, et al. (2000) analýza 78 pacientů se sarkomem prsu bez vzdálených metastáz při prezentaci. Int J Radiat Oncol Biol Phys 46: 383-390.
28. Behranwala KA, A ‚ Hern R, Omar AM, Thomas JM (2004) prognóza metastáz lymfatických uzlin v sarkomu měkkých tkání. Ann Surg Oncol 11: 714-719.
29. Billingsley KG, Burt ME, Jara E, Ginsberg RJ, Woodruff JM, et al. (1999) plicní metastázy ze sarkomu měkkých tkání: analýza vzorců nemocí a přežití po metastázách. Ann Surg 229: 602-610.
30. Zelek L, Llombart-Cussac A, Terrier P, Pivot X, Guinebretiere JM, et al. (2003) prognostické faktory u primárních sarkomů prsu: řada pacientů s dlouhodobým sledováním. J Clin Oncol 21: 2583-2588.