Cerebriform intradermální névus (CIN) je vzácná forma cutis verticis gyrata (CVG) se klinicky projevuje jako skalp deformity připomínající povrch mozku, s cerebriform morfologické vlastnosti. Hammond a Ransom poprvé popsali cerebriformní nevus připomínající cutis verticis gyrata v roce 1937. Cin je nodulární nevus cerebriformní na jeho povrchu a intradermální histologicky. CIN je jednou z rozmanitých a vzácných příčin CVG (sekundární/pseudo) charakterizovaných vývojem záhybů a rýh, které nádoru propůjčují vlnitý nebo spletitý vzhled.
CIN je považován za vzácnou formu vrozeného melanocytárního nevusu, který se vyvíjí na pokožce hlavy.
obvykle se projevuje při narození nebo v raném životě. Mechanismus cerebriformního vzoru na povrchu CIN není znám. Může dojít k multifokální hyperplazii epidermis a nevusových buněk.
ženy mají větší pravděpodobnost vývoje CIN. Klinicky se prezentuje jako asymetrický, kožní nebo mírně pigmentovaný nádor obvykle lokalizovaný v parietálních nebo okcipitálních oblastech pokožky hlavy. Léze se zřídka vyskytují na jiných kožních místech než na pokožce hlavy. V průběhu let se pomalu zvětšuje a stává se výraznějším a dobře vymezeným cerebriformním povrchem. Jeho velikost se pohybuje od 2 × 3 cm do 25 × 22,5 cm a občas postihuje jednu polovinu až tři čtvrtiny pokožky hlavy. Progresivní alopecie je běžná, přičemž vlasy jsou zvláště řídké nad konvolucemi a chomáčky vycházející ze sulci. Pacienti mohou mít také svědění, citlivost, pálení, opakující se infekci, krvácení a páchnoucí nebo zatuchlý zápach. Těhotenství, hysterektomie, chirurgický průzkum a hormonální aktivita mohou vyvolat růst CIN. To je navrhl, že zvýšená hormonální aktivita může potencovat růst těchto lézí, jako růstový spurt je často uvedeno v pubertě.
Histologické vyšetření ukazuje intradermální névus buněk přítomných v plné tloušťce kůže, které mohou být dobře ohraničené nebo nepravidelné. Nevusové buňky obsahují různé množství melaninu. Neuroid transformace může být přítomen v hlubších částech léze se zvýšenou kolagenová vlákna simulující těm, které byly pozorovány v neurofibrom. Hnízda a nevusové buňky jsou pozorovány spojením s neuroidní tkání. Vlasové folikuly se mohou objevit atrofované, přičemž nevoidní tkáň je hustě přiléhá.
cin léze mají vysoké riziko vzniku maligního melanomu. Celoživotní incidence melanomu vznikajícího U Obřího nevusu nebo u menších nevi je 6,3% A 12%. Melanom může být přítomen při narození nebo může vzniknout v dětství nebo později v životě. Úmrtnost těchto lézí je vysoká.
pacienti s CIN mají normální rozsah inteligence a nebyla pozorována žádná lokální nebo systémová onemocnění. Obří CIN může být spojena s řadou systémových onemocnění. Cin souvisí s obřím vrozeným melanocytárním nevusem. Riziko neurokutánní melanózy u pacientů s CIN však dosud nebylo stanoveno. Uvádí se asociace epidermolytické hyperkeratózy a CIN pokožky hlavy.
Klinicky, CIN musí být odlišeny od jiných podmínek, které se projevují jako CVG jako primární CVG, která je často doprovázena neurologickými nebo endokrinologickými anomáliemi, a sekundární CVG vyplývající z nádorových nebo metabolických poruch, jako je neurofibrom, dermatofibrom, amyloidóza, nebo myxedema. Další diferenciální diagnózy patří leukemických infiltrátů v kůži, Ehlers–Danlosův syndrom, cerebriform mazové névus, pachydermoperiostosis, aplasia cutis congenita, alopecie mucinosa, cerebriform epiteliální pojivové tkáně hamartom, cylindroma, akromegalie, zánět, trakce a trvalé a opakované tření kůže z pokožky hlavy se sekundární zahušťování dermální pojivové tkáně u mentálně retardovaných jedinců.
včasná diagnostika a léčba CIN je důležitá, protože riziko vzniku maligního melanomu je vysoké. Terapeutické možnosti jsou chirurgická excize (úplná / částečná) a plastická rekonstrukce, někdy zahrnující techniky expanze tkáně. V případech, kdy excize není možná, je nutné pečlivé sledování léze.
