Diskuse a závěry

Akutní cerebellitis u dospělých je vzácná bytost s širokou škálou v etiologii, klinickou prezentaci a výsledky. Patofyziologie není plně pochopena, protože etiologie je často neznámá, ale může být spojena s několika patogeny (většinou viry) a užíváním léků. V našem případě je možné, že příčinou byla EBV nebo CMV v důsledku lymfocytózy CSF a přítomnosti EBV IgM i CMV IgM. EBV ani CMV však nemohly být izolovány v CSF, což zvyšuje pravděpodobnost para-infekčního jevu jako reakce na systémovou infekci EBV/CMV. Nicméně může hrát roli jiný (neznámý) patogen nebo autoimunitní příčina.

vyhledávání v literatuře identifikovalo 32 studií popisujících 34 epizod akutní cerebellitidy potvrzené MRI u dospělých, ke kterým došlo v letech 1991 až 2016 (obr. 3). Spojili jsme tyto údaje s našimi případech (Tabulka 2, Další soubor 1: Tabulka S1), a identifikovali jsme 35 pacientů s průměrným věkem 36 let (rozmezí 18-73 let). Většina pacientů byla žena (22 z 35, 63%). Více než 80% pacientů mělo bolesti hlavy, nevolnost/zvracení a ataxii. Změna vědomí byla hlášena u 10 z 35 pacientů (29%). Šest pacientů, včetně našem případě prezentovány s bolestí hlavy a nevolnost bez dalších neurologických příznaků, a následně se vrátil s cerebelární příznaky.

etiologie cerebellitis byla neznámá ve 12 z 35 případů (34%) a virových v 8 z 35 případů (23%). Ve 2 případech byl jako původce hlášen isoniazid. Oba pacienti měli v anamnéze selhání ledvin, pro které byli dialyzováni. Dialyzovaní pacienti jsou citlivější na isoniazidovou neurotoxicitu v důsledku nedostatku pyridoxinu a snížené clearance isoniazidu. Isoniazidové neurotoxicitě lze předejít doplněním pyridoxinu u dialyzovaných pacientů .

leukocyty CSF se velmi lišily, od 0 do 797 leukocytů. MRI mozku ukázalo abnormality na T1 sekvenci asi v polovině případů (7 z 13 pacientů, 54%), zatímco T2/tekutiny oslabené inverzní recovery (FLAIR) sekvence, difúzně váženého zobrazování (DWI)/zdánlivý difuzní koeficient (ADC) sekvence a kontrast sekvence vykazovaly abnormality v asi 80% případů. Hydrocefalus byl pozorován u 9 z 35 případů (26%), což vyžadovalo neurochirurgickou intervenci u 7. Steroidy byly podávány téměř polovině pacientů (46%, 16 z 35 pacientů).

Všichni pacienti přežili, zatímco 14 z 30 pacientů (47%) skončila s neurologickými následky, které byly většinou přetrvávající cerebelární příznaky, jako jsou dysartrie a ataxie.

následná MRI byla provedena u 21 z 35 pacientů (60%) po období mezi 1 a 24 měsíci. Přetrvávající abnormality v době sledování MRI mozku byly pozorovány u 15 z 21 pacientů (71%), sestávající ze zbytkových změn u 11 pacientů a cerebelární atrofie u 4 pacientů.

pacienti se mohou projevit bolestmi hlavy, horečkou, cerebelárními příznaky a změnou vědomí. Šest pacientů, včetně našem případě prezentovány s bolestí hlavy a nevolnost bez dalších neurologických příznaků, a následně se vrátil s další cerebelární příznaky. Protože v našich pacienta na ct mozku bylo normální, když pacientka bolest hlavy a nevolnost, a hydrocefalem byl diagnostikován o 2 dny později pomocí MRI, je těžké diagnostikovat cerebellitis a její komplikace, kdy pacienta primárně dárky s bolestí hlavy a nevolnost bez cerebelární příznaky.

Pokud cerebelární příznaky jsou přítomny, diferenciální diagnóza cerebellitis je omezený a MRI mozku je zapotřebí k potvrzení diagnózy a vyloučení jiných diagnóz. Alternativní diagnóz být držen v mysli, jsou cerebelární mrtvice, infekční meningoencefalitida, akutní diseminovaná encefalomyelitida, nádory mozečku—zvlášť, když MRI abnormality jsou omezeny na jednu cerebelární hemisféry—a posteriorní reverzibilní encefalopatie syndrom. Tato onemocnění se však obvykle vyskytují s různými příznaky, a proto je důležité pro stanovení diagnózy kombinovat klinické informace a radiologické informace.

vyšetření CSF může pomoci při zúžení diferenciální diagnostiky. Existuje však riziko herniace mozku, když se u pacientů s oteklým mozečkem provádí lumbální punkce. Proto se doporučuje provést kraniální zobrazování před lumbální punkcí. Pokud kraniální zobrazování ukazuje hydrocefalus a stlačení čtvrté komory, je třeba zabránit lumbální punkci.

léčba akutní cerebellitidy závisí na etiologii a komplikacích. Při podezření na přímou invazi specifickým mikroorganismem by měla být okamžitě zahájena vhodná antimikrobiální a antivirová léčba . Pokud MRI mozku vykazuje difúzní mozkový otok, pacienti by měli být také léčeni kortikosteroidy, aby se zabránilo dalšímu otoku a herniaci mozku . V případě sekundárního hydrocefalu může být nutná neurochirurgická intervence, aby se zabránilo herniaci mozku, například pomocí vnějšího odtoku Komory .

všichni hlášeni dospělí pacienti s akutní cerebellitidou přežili. Téměř polovina pacientů však skončila s neurologickými následky. To je částečně vysvětleno cerebelární atrofií, což je možná komplikace akutní cerebellitidy . U většiny pacientů (72%), abnormality trval na follow-up MRI, což je pravděpodobně výsledek cerebelární zánět, který může vést k trvalému poškození; nicméně, část těchto pacientů neměl žádné neurologické příznaky vůbec na follow-up MRI.

naše studie popisuje akutní cerebellitidu u dospělých. Existuje několik podobností a rozdílů mezi akutní cerebellitidou u dospělých a dětí. Akutní cerebellitida u dětí se obvykle projevuje bolestmi hlavy a ataxií . Nejčastější zobrazovací nalezení v prezentaci byla bilaterální difuzní polokoule zapojení, které je podobné akutní cerebellitis u dospělých. U dětí je však akutní cerebellitida častěji způsobena infekčním patogenem, zatímco u dospělých jsou častější parainfekční a paraneoplastické příčiny (další soubor 1: tabulka S1). Kromě toho, dětské akutní cerebellitis obecně měl dobrý výsledek s plného klinického zotavení v 50-86% případů , zatímco u dospělých polovina pacientů skončilo s neurologickými následky.

omezení naší studie spočívá v tom, že jako kritérium zařazení bylo použito abnormální MRI. V některých studiích je pro diagnostiku navržena jednofotonová emisní počítačová tomografie (SPECT) díky své schopnosti ukázat cerebelární hypoperfuzi . Bylo však provedeno jen málo studií porovnávajících SPECT s MRI bez přesvědčivých výsledků, a proto MRI zůstává zlatým standardem pro diagnostiku cerebellitidy .

Závěrem lze říci, že akutní cerebellitida u dospělých je vzácná porucha, která se projevuje hlavně bolestmi hlavy, nauzeou/zvracením a ataxií. MRI je zobrazovací modalita volby a vyšetření CSF může být nezbytné pro zúžení diferenciální diagnózy. Léčba závisí na velmi rozmanité etiologii a léčba steroidy se doporučuje v případě cerebelárního edému a hydrocefalu. Neurochirurgická intervence může být nezbytná k prevenci herniace mozku.