Mozkové amyloidní angiopatie (CAA), se vyznačuje tím, že beta-amyloid vklady v malých a středně velkých mozkových tepen a nadložních leptomeninges, což vede k narušena pružnost, následné ischemie a hemoragické mrtvice. Ačkoli se tato lobární krvácení vyskytují zřídka před dosažením věku 55 let, zvýšená délka života a incidence hypertenze způsobují krvácení CAA stále častější . Pitevní studie ukazují, že prevalence CAA daleko převyšuje pozorované lobární krvácení. CAA se vyskytuje v rutinních studiích post mortem u téměř 50% jedinců starších 80 let .
Citlivost váženého zobrazování (SWI) je magnetické resonanci (MRI) sekvence, která maximalizuje citlivost na magnetická susceptibilita účinky a je asi čtyřikrát citlivější než standardní gradient echo (GRE) technik v detekci mozkové microhaemorrhages . Popisujeme neobvyklého pacienta s CAA, který vykazoval rychlé, progresivní mentální zhoršení a symetricky difúzní mozkový edém, ve kterém pouze SWI detekoval četné mikrohemorace potvrzené pitvou.
73letá žena předložila našemu pohotovostnímu oddělení letargii, zmatenost a nevhodné chování, které postupovalo po dobu 1 týdne. Při přijetí byla afebrilní a stabilní. Byla letargická, dezorientovaná na místo a čas, ale řídila se jednoduchými příkazy. Lebeční nervy byly neporušené. Neměla žádné fokální motorické ani smyslové deficity. CT hlavy ukázalo difúzní, bilaterální hypodense oblasti v mozkové bílé hmotě (Obrázek 1). MRI prokázalo bilaterální zvýšení intenzity signálu na tekutiny oslabené inverze oživení a T2 sekvence v kortexu a bílé hmoty hemisfér, bez difúzní omezení nebo posílení (Obrázek 1). SWI sekvence (Obrázek 1) ukázaly četné dvoustranné microhaemorrhages v šedo–bílé křižovatce, shodný s regiony edém. Zobrazovací nálezy naznačovaly encefalitidu z virové nebo granulomatózní etiologie, případně syndrom zadní reverzibilní encefalopatie. Magnetická rezonanční angiografie hlavy a krku (není zobrazena) odhalila normální arteriální vaskulaturu.
CT hlavy a MRI provedené při prezentaci. (A,B) CT hlavy ukazuje difúzní bilaterální mozkový edém většinou zahrnující bílou hmotu. (C,D) FLAIR sekvence potvrzuje difuzní edém bílé hmoty pozorovaný na CT hlavy a také ukazuje určité zapojení kortikální šedé hmoty. (E, F) sekvence MR SWI na odpovídající úrovni vykazuje difúzní mikrohemoráže na křižovatce šedobílé hmoty, které nebyly pozorovány na CT hlavy ani na jiných sekvencích MRI. CT, počítačová tomografie; FLAIR, fluid-atenuated inverze zotavení; MRI, magnetická rezonance obrazu; SWI, citlivost vážené imageing.
počáteční klinické diagnózy zahrnovaly cerebritidu, metabolickou encefalopatii, demyelinizační poruchu nebo vaskulitidu. Hematologické hodnocení bylo negativní a zahrnovalo kompletní krevní obraz, základní metabolický panel, jaterní funkční testy, srdeční enzymy, rychlost sedimentace a panel koagulopatie. Lumbální punkce vyloučila infekční, zánětlivé, autoimunitní a demyelinizační procesy. Kultury mozkomíšního moku byly negativní.
pacientka byla profylakticky umístěna na steroidy, acyklovir a antibiotika bez významného klinického zlepšení, i když její stav zůstal stabilní. Nicméně 2 týdny po přijetí, zažila náhlé dekompenzaci psychického stavu a vyvinut decerebrate pózování s rozšířené zornice. CT hlavy prokázalo intervalové zhoršení difuzního edému a rozvoj krvácení z pravé čelní a čtvrté komory. Malé hematomy byly také pozorovány v pravém temporálním laloku. Podle přání rodiny bylo další lékařské ošetření staženo.
pitva odhalila velký pravý frontální lobární hematom (Obrázek 2) a difúzní bilaterální perivaskulární petechiální krvácení. Právě otokem mozku byla spojena s transtentorial herniace následek komprese mozkového kmene. Mikroskopické vyšetření ukázalo rozsáhlé CAA v cévách mozkové kůry a leptomeninges, s microaneurysm tvorbu a fokální granulomatózní zánět (Obrázek 2A). Hojnost beta amyloidu v kapilárách, arteriolách a malých tepnách byla prokázána na imunostainingu pomocí anti-a beta protilátek (obrázek 2B). Sulfátovaný mucin a Kongo červená byly také pozitivní na amyloid (obrázek 2B).
Post mortem patologie mozkové tkáně. (A) Perivaskulární akutní krvácení a otok okolní mozkové cévy s amyloid vklady v jejich stěnách (H&E skvrnu, ×10 cíle; vložka 1: síranový alcian blue stain zvýraznění amyloidu do cévní stěny, ×20 cíle; vložka 2: Kongo červená skvrna zvýraznění amyloidu do cévní stěny, ×20 cíl). B) četné mozkové cévy vykazující amyloidní angiopatii; imunologické pro anti-beta 1-42 (králík, Chemicon, Temecula, CA, USA; primární ředění 1:500, ×4 cíle). Inset ukazuje imunostaining anti-a beta 1-40 (králík, primární ředění 1: 500; ×10 objektivů). (C) meningeální céva s amyloidní angiopatií obklopená infiltrátem mononukleárních zánětlivých buněk (h&e skvrna; ×10 cíl). D) mozková céva s amyloidní angiopatií obklopená reaktivními astrocyty (GFAP; Dako, Hamburk, Německo; primární ředění 1: 500; ×20 cíl). E) mozková cévka s amyloidní angiopatií; prominentní infiltráty makrofágů jsou zaznamenány ve stěně cévy (CD68; Dako, primární ředění 1: 500; ×20 objektivů).
vzhledem k rostoucí prevalenci CAA může pochopení radiologických variací zlepšit diagnózu. I když to může pouze odrážet celkové zvýšení střední délky života a související zvýšený výskyt demence, může to také odrážet větší přístup k pokročilým nástrojům neuroimagingu. Greenberg a kol. našli 38% frekvence asymptomatického nebo minimálně symptomatického microhaemorrhages na následné MR GRE sekvence u pacientů s anamnézou lobární krvácení myšlenka být z CAA. Ellis et al. uvádí se, že 40% pacientů s intrakraniálním krvácením souvisejícím s CAA mělo souběžnou diagnózu demence a více než 80% pacientů s Alzheimerovou chorobou má CAA .
Wong et al. popsal pacienta s obtížemi při hledání slov a únavou, který měl podobné vzory edému na CT a MRI . Pacient podstoupil biopsii, která prokázala vaskulitidu a těžkou CAA. Radiologické a klinické nálezy se zlepšily při intravenózním podání methylprednisolonu a methotrexátu. Autoři spekulovali, že radiologické nálezy byly pravděpodobně způsobeny kombinací ischemie, mikrohemoragie (neprokázané biopsií nebo radiologickými nálezy) a edému. Bohužel tito autoři nezískali sekvenci MR GRE nebo SWI k posouzení mikrohemoragií. Tento případ sdílí podobnosti se zjištěními této skupiny v tom, že existují důkazy o přidružené zánětlivé odpovědi kolem postižených cév při pitvě mozku. Primární vaskulitida však nebyla u našeho pacienta pozorována.
Haacke et al. popsal 70letého muže s opakujícími se krváceními, jehož MRI vykazovalo několik mikrohemoragií na sekvencích T2 GRE a SWI . Neobvyklý rys našem případě je prezentace s rozsáhlým difuzní bílé hmoty edém s zřejmé komory kompresní a sulcal vymazání, které jejich pacient neměl. Kromě toho, naše pacientka s akutním rychle progresivní neurologické zhoršení, pravděpodobně sekundární difuzní leukoencefalopatie.
CAA představující difuzní leukoencefalopatii byla dříve popsána . Nicméně kombinace leukoencefalopatie a mikrohemoragií činí náš případ jedinečným. Histopatologie navíc jasně prokázala depozici amyloidu i perivaskulární mikrohemoráže (obrázek 2A).
existují spekulace, že CAA může způsobit arteriopatii, která vede k progresivním lézím bílé hmoty a mikrohemoragiím, což přispívá ke změně duševního stavu . Nedávné studie spojují hluboké intracerebrální krvácení se zvýšenou expresi matrix metaloproteinázy-9, protein podílí na narušení krevní bariéru v mozku a rozvoj perihaematomal edém. Tento protein však nevykazuje stejnou expresi v lobárních krváceních . Difuzní, masivní bilaterální hemisférický edém, který jsme pozorovali, je pro tento případ poněkud jedinečný. Podobná prezentace CAA nebyla nalezena při přezkumu literatury. Nemáme jasné etiologie kauzální mechanismus, produkující tento mozkový edém, ale spekulovat, že amyloid-související ztráta integrity cévní stěny a sekundární poškození endotelu, způsobené zhroucení hematoencefalickou bariérou a následné vaskulitida.
tento jedinečný případ CAA se projevil masivním bilaterálním mozkovým edémem a mikrohemoragiemi, které byly detekovány pouze SWI. Může existovat rozšiřující se role pro SWI při detekci a možné diagnostice CAA.
