diskuse
operační a radiologický vzhled pacientů 4 a 5 je velmi podobný. Avšak vzhledem ke zvýšenému prolaktinu u pacienta 5 a poněkud odlišné histologii je to zvláštní zájem. Zatímco výskyt nádoru při operaci a radiologické hodnocení nezanechaly žádné pochybnosti o meningiomu, několik neuropatologů zůstalo pochybných a nemohlo se rozhodnout, zda je nádorem meningiom nebo adenom hypofýzy. Vnější předoperační scan pro tento případ není k dispozici, ale radiolog zprávu o angiogram uvádí: „zjištění červenat, který přetrvává do pozdní žilní fáze bez neurovascularity nebo brzy odvodní žíly, je kompatibilní s parasellar meningiom.“Takový nával je charakteristický pro meningiom a ne adenom hypofýzy. Kromě toho je meningeální ocas na obrázku 5c typický pro meningiom. I po imunohistochemických a elektronových mikroskopických nálezech zůstali neuropatologové na pochybách. Zpráva uvádí: „zatímco světelná mikroskopická morfologie nejvíce naznačuje nádor hypofýzy, nedostatek sekrečních vezikul tuto diagnózu zpochybňuje.“Vzhledem k tomu, že asociace meningiomu se zvýšeným prolaktinem není neobvyklá a další indikace vysvětlené výše, Zahrnuli jsme případ jako meningiom.
operace a radiační léčba jsou dvě nejběžnější léčby CSM. Zejména pokud se jedná o radikální nebo agresivní odstranění nádoru, mohou být spojeny s relativně vyšší mortalitou a morbiditou než jiné intrakraniální nádory. Radiační léčba zmenšuje nádor v některých nebo zpomaluje růst v jiných bez úmrtnosti; přesto je to také spojeno s komplikacemi, jak bude popsáno později. Oftalmoplegie je hlavní komplikací nádoru bez léčby a léčby. Bez ohledu na příčinu je však jeho výskyt hlavním hlediskem při výběru léčby. Protože kromě snížené zrakové kapacity způsobuje výsledné znetvoření obličeje zásadní změnu v mentaci a společenském životě pacienta. Přehled literatury podporuje výše uvedená tvrzení, stejně jako podrobný přehled literatury Klinger et al.
DeMonte et al. uvádí, že 31 (76%) z jejich 41 pacientů s CSM mělo “ úplné odstranění.“Tři pacienti zemřeli; u zbývajících 38 pacientů se již existující deficity lebečních nervů zlepšily o 14%, zůstaly nezměněny u 80% a trvale se zhoršily u 6%. Sedm pacientů navíc zaznamenalo celkem 10 nových deficitů lebečních nervů. Z 10 pacientů, kteří měli úplné odstranění, jeden měl recidivu 5 let po operaci. Cerebrální ischémie se vyskytla u tří pacientů: v jedné, dočasné a ve dvou zbytkové hemiplegii. Autoři však uvádějí, že “ agresivní odstranění CSM může být provedeno s přijatelnou úrovní morbidity a mortality.“
Blake et al. analyzovat tento výsledek a nesouhlasil s jejich závěr, v komentáři, že to není jasné, je, že agresivní chirurgická resekce podstatně lepší buď přírodní historie nádoru nebo prognóza po méně radikální léčbu. Místo toho naznačují, že morbidita a úmrtnost zákroku nemusí ospravedlnit jeho použití, s výjimkou vybraných pacientů. V reakci na to DeMonte et al. zdůraznil, že většina pacientů v jejich studii byl prokázán známky nedávného růstu nádoru, a všechny nádory rozšířena mimo kavernózní sinus.
radiační léčba se používá jako alternativní léčba CSM. Hasegawa et al. studoval 150 CSM pacientů, kromě atypické nebo maligní meningiomy, v nichž 111 mohl být dodržovány s neuroimaging a pro střední dobu 62 měsíců, a zjistil, že záření gama nožem (GKR) byla spojena s přežití bez progrese sazby z 87% a 73%, a nádor ovládání sazby z 94% a 92% v 5 a 10 let, resp. Funkční výsledek u 43 (46%) pacientů byl zlepšen, 40 (43%) zůstalo stabilní a 11 (12%) mělo horší již existující nebo nově vyvinuté příznaky. V jiném článku, Park et al. zjištěná regrese objemu nádoru u 61%, nezměněná u pacientů 25% a zhoršila se u 15% během mediánu sledování 101 měsíců.
komplikace GKR jsou jistě méně než operační komplikace; přesto existují. Například Skeie a kol. ve studii s průměrem 82 měsíců sledování u 100 pacientů bylo pozorováno 6,0% komplikací: optická neuropatie u dvou, dysfunkce hypofýzy u tří, zhoršení diplopie u jednoho a edém související s zářením u jednoho pacienta. Nenašli žádnou úmrtnost a 88,0% pacientů bylo schopno žít nezávislý život při posledním sledování. Komplikace chirurgického zákroku se však obvykle vyskytují krátce po operaci, ale s ozařováním se komplikace mohou objevit dlouho poté. Například al-Mefty a kol. popsal jeden případ pacienta, který vyvinul klivální nádor 30 let postirradiation. Sughrue et al. analyzovány 2065 případech CSM prostřednictvím meta – analýzu a zjistili, výši 3.2% opakování léčeni stereotaktické radiochirurgie (SRS) ve srovnání s 11,1% v gross-celková resekce a 11,8% v mezisoučtu resekce. Kromě toho zjistili, že kraniální neuropatie byla výrazně vyšší u pacientů podstupujících resekci (59 .6%), ve srovnání s 25,7% u těch, kteří podstoupili léčbu SRS.
mezitím Amelot et al. léčeno 90 pacientů s CSM symptomaticky po dobu 2-5 let. Pacienti měli závažné příznaky, jako je zhoršená okulomotorická funkce a drobné příznaky, jako je intermitentní diplopie. Našli jednoduché počáteční léčbu, jako jsou krátké kurzy kortikosteroidů a karbamazepin vyrobeny 67.9% pacientů se hlavní symptomy a 80% pacientů s menšími příznaky „asymptomatické.“Kromě toho zjistili, že 44 z 53 pacientů nevykazovalo v tomto časovém období žádný významný růst a 42 nebylo symptomatické.
Emocionální a sociální komplikace mohou také nastat: kromě snížené zrakové schopnosti, estetické znetvoření oftalmoplegie má hluboký dopad na život pacienta, zejména u mladších jedinců. Snižuje sebevědomí a ztěžuje hledání zaměstnání navzdory všem kvalifikacím; může bránit požadovanému společenskému životu a osobním vztahům. Je obtížné pochopit zaujatost a stigma, kterým prochází osoba s ještě menším znetvořením obličeje. Dopad pramení ze způsobu, jakým společnost vnímá znetvoření a způsob, jakým člověk reaguje na způsob, jakým se s ním zachází.
například Ryan et al. provedl studii, kde 98 účastníci byli instruováni, aby zvládnout rekvizity dříve zpracována buď zdravý konfederace nebo konfederační simulující lékařské podmínky ovlivňující tvář-mateřské znaménko a ptáků. Účastníci prokázána silná chování, vyhýbání se zvládnout prop, kdy byla zpracována ptáků nebo mateřské znaménko konfederace a ukázal, „obličejové projevy znechucení.“Ryan et al. napsat, “ k tomuto implicitnímu vyhýbání dochází, i když výslovně vědí, že takové znaky-mateřské znaménko zde-jsou výsledkem nespokojeného stavu.“.“A v roce 2018 Newell a Marks studovali sociální strach u pacientů s znetvořením obličeje a zjistili, že jejich sociální fobie byla podobná těm s agorafobií.
CSM se obvykle léčí operací, zářením nebo obojím. Dostupná literatura, z nichž některé jsou zde uvedeny, naznačuje, že obě léčby jsou účinné. Míra, do které každá léčba přispívá, je však obtížně měřitelná; většinou se předpokládá. Hlavním cílem jakékoli léčby CSM je zabránit růstu nádoru a zabránit výskytu oftalmoplegie. Protože nádor roste pomalu v průběhu let, je obtížné posoudit stupeň prevence růstu v důsledku radiační léčby. Skutečný terapeutický účinek záření je také obtížné měřit, pokud není oftalmoplegie eliminována nebo alespoň snížena. Výsledky operace na snížení objemu nádoru a jeho terapeutických účinků jsou okamžitě zřejmé, ale míra komplikací je vyšší a růst může pokračovat.
kromě toho, protože nástup diplopie je nezávislý na velikosti nádoru, nevíme, kdy dojde k diplopii. Navíc, pokud ano, zkrácení svalu jako v případě pacienta 2 nebo jiné neinvazivní symptomatické léčby, jak uvádí Amelot et al. může být na chvíli nápomocná a vhodná pro určité pacienty. Jako pacient 1, jeden může raději počkat až do odchodu do důchodu nebo jiných událostí, nebo jako pacienti 1 a 3, jeden může raději nebrat žádné riziko života. Před doporučením jakékoli léčby je tedy hloubkové posouzení cílů, tužeb a fyzického stavu pacienta nezbytnou součástí vztahu lékař-pacient.
i Přes podrobnou prezentaci potenciálních výsledek, několik pacientů může opravdu pochopit dopad tělesného postižení a znetvoření obličeje způsobené oftalmoplegie, než se skutečně podstoupit operaci. Pokud radikální operace je doporučeno, pacienti často přijímají tuto možnost, navzdory potenciální pooperační oftalmoplegie, věřit, že v zájmu, aby se zabránilo smrti musí podstoupit operaci. I když se neléčí, smrt se vyskytuje jen zřídka. Nebo může pacient přijmout operaci v naději, že se stávající oftalmoplegie zotaví. Doporučení pro léčbu tedy nese úžasnou etickou odpovědnost. Diskuse o slepotě, ochrnutí a smrti není snadné slyšet. Pacienti zřídka pochopí, čím projdou, a přijmou léčbu na základě důvěry.
nakonec však musí pacient vědět, proč a z jakého důvodu se léčba doporučuje, a lékař musí vědět, proč pacient léčbu přijímá nebo odmítá. Občas, jeden jako pacient 1 může být nepřiměřeně váhavý přijmout operaci z důvodu vyššího věku nebo jiných důvodů a trpí vážnými následky slepoty. Bez nátlaku potřebuje takový pacient povzbuzení, pokud plánovaná operace není tak riskantní, jak pacient vnímá.
jako recenze Klinger et al. ukazuje se, že léčba CSM prošla evolucí a radikální operace již není upřednostňována. Možná, že u příležitostných pacientů se zhoubnými, agresivními nebo rychle rostoucími nádory může být radikální operace užitečná. Zde prezentovaných pacientů je příliš málo na to, aby mohli přijít s obecným pokynem; přesto naznačili, že když dojde k spontánní oftalmoplegii, činí tak pomalu a postupně. Kromě toho přehled literatury naznačuje, že smrt způsobená spontánním růstem se vyskytuje jen zřídka, pokud není nádor maligní. Proto je léčba CSM nejlépe založena na důkazech načasování oftalmoplegie.
dnes může být trajektorie růstu nádoru snadno určena klinickým sledováním v kombinaci s radiologickými studiemi, jako je MRI. Pacienti v této studii jistě ukázali, že rušivá diplopie se nemusí objevit po dlouhou dobu. Zdá se tedy, že při léčbě CSM není naléhavá operace ani radiační léčba, zejména pokud je asymptomatická nebo příznaky nejsou pro pacienta rušivé a mohou být léčeny neinvazivní léčbou. Určitou dobu „počkáme a uvidíme“, může oddálit potenciální komplikace operace a záření, dokud důkazy naznačují jejich potřeby, na základě příznaků a přání pacienta. Nicméně u některých pacientů, stejně jako u pacientů 4 a 5, může diplopie způsobit značné omezení jejich funkce; v takových případech se zdá být rozumná omezená operace ke zmírnění příznaků následovaná zářením.
