Diskuse
Pelagra byla poprvé popsal španělský lékař Don Gaspar Casal v roce 1735. Nazval nemoc „mal de la rosa“, protože všichni postižení pacienti měli typickou načervenalou a lesklou vyrážku na hřbetu rukou a nohou. Vyrážka kolem krku nese jeho jméno: Casalův límec nebo náhrdelník 1, 2. Casal zaznamenal nemoc mezi chudými Španělska. Toto onemocnění je charakterizováno čtyřmi D: dermatitidou, průjem a demencí a v některých případech smrtí. Dermatitida pellagra je charakteristicky přítomna v oblasti vystavené slunci. Demence je doložena progresivní zapomnětlivostí.3 Pellagra je výsledkem systémového buněčného deficitu niacinu (vitaminu B3). Niacin lze přímo získat ze stravy nebo syntetizovat z esenciální aminokyseliny tryptofanu. Odhaduje se, že 60 mg tryptofanu bude produkovat 1 mg niacinu v přítomnosti vitaminu B2 A B6. 3 denní dávka doporučená pro niacin je 15-20mg.
primární pellagra má za následek nedostatek niacinu nebo tryptofanu. Niacin se v těle přeměňuje na nikotinamid, který je součástí koenzymu 1 a koenzymu 2. Tyto sloučeniny jsou zapojeny do glykolýzy, bílkovin a metabolismu aminokyselin, pyruvátu metabolismus, pentóza biosyntéza, vznik ATP dluhopisy, glycerol metabolismus a volných mastných kyselin, metabolismus. Sekundární pellagra má za následek, když je dostatek niacinu v potravě, ale chorobné procesy narušují jeho příjem, absorpci nebo metabolismus. Sekundární příčiny zahrnují (ale nejsou omezeny na) chronický alkoholismus a různé chronické střevní poruchy. Byly hlášeny sporadické případy u alkoholiků.4, 5 náš pacient měl značnou anamnézu konzumace alkoholu, což je velmi pravděpodobné, že byl příčinou pellagry. Primární pellagra byla nepravděpodobná vzhledem k tomu, že chyběla u ostatních členů rodiny, kteří užívali stejnou stravu. Jiné příčiny sekundární pelagra, která byla velmi nepravděpodobné, že v naší pacienta, ale že je třeba věnovat pozornost u pacientů s pelagrou patří dlouhotrvající průjem, anorexie, tuberkulóza trávicího systému, chronická kolitida, regionální ileitida, ulcerózní kolitida, jaterní cirhóza, karcinoid, Hartnup syndrom a léčení: 5-fluorouracil, pyrazinamidu, 6-merkaptopurin, isoniazid, fenobarbital a chloramfenikol.6,7,8,9 vyšetření u každého pacienta, u kterého dochází k záměně, by mělo zahrnovat test na HIV a analýzu mozkomíšního moku (pokud neexistuje kontraindikace). Náš pacient měl negativní test na protilátky proti HIV. Její analýza mozkomíšního moku byla normální. Je třeba zvážit i metabolické příčiny záměny. Patří mezi ně hyponatrémie, hypernatrémie nebo hyperkalcémie. U našeho pacienta byly výsledky elektrolytu normální. Vzhledem k hlášené horečce před přijetím byla její krev odebrána pro kulturu a nedošlo k žádnému růstu. Hlášená horečka byla považována za nejpravděpodobnější kvůli reaktivaci herpes simplex, protože měla na horních rtech herpetickou vezikulární vyrážku, která již začala krustovat, když se představila.
klinický pokrok
pacient byl léčen sloučeninou vitaminu B, silnou. Dospělé dávka pro akutní pelagra je nikotinamid 100 mg perorálně každých 6 hodin po dobu několika dnů nebo do řešení významných funkcí.3 jedna sloučenina vitaminu B („silná“) obsahuje nikotinamdu 20 mg. Obsahuje také pyridoxin a riboflavin, které jsou potřebné při syntéze niacinu z dietního tryptofanu. Proto je žádoucí současné podávání těchto látek. Došlo k postupnému řešení zmatků. Během přijetí neměla průjem. O devět dní později byla propuštěna.
pacient spolu s ní strážci byl poradil na zastavení alkoholu, zajistit stravu bohatou na bílkoviny a niacin, a vyhýbat se slunci. Potravinové zdroje niacinu a / nebo tryptofanu zahrnují kvasnice, vejce, otruby, arašídy, maso, drůbež, ryby, luštěniny a celozrnné obiloviny. Kukuřice obsahuje značné množství niacinu, ale je ve vázané formě, a proto není snadno biologicky dostupná. Bylo jí doporučeno pokračovat v užívání sloučeniny vitaminu B až do vyřešení kožních lézí. Nikotinamid byl po propuštění snížen na 50 mg každých 8 – 12 hodin.1 další podpůrná léčba zahrnovala změkčovadla pro kožní léze.
prognóza pellagry je vynikající, pokud je léčena vhodným způsobem.3 na druhé straně neošetřená pellagra bude pomalu postupovat a povede k smrti během 4 -5 let. Naše pacientka byla naplánována na následnou návštěvu po jednom měsíci, ale nezúčastnila se.
