Abstrakt
Chiariho síť je embryologické zbytek našel v pravé síni, většinou bez jakékoli významné patofyziologické důsledky. V literatuře je však uvedeno několik srdečních asociací, včetně supraventrikulárních tachyarytmií. Představujeme případ 96letého dárce těla s epizodou mrtvice a přerušovanými fibrilacemi síní. Pitva srdce odhalila přítomnost obrovské sítě Chiari s velkým centrálním trombem. Je diskutována role sítě Chiari v patogenezi mrtvice a plicní embolie.
1. Úvod
zatímco fetální srdce vyvíjí žilní soutok v pravé síni má dva ventily, nazývané Eustachii a Thebesii. Oba ventily jsou zajištěny v pravé síni septum spurium. Později ve vývoji tyto ventily a septum spurium obvykle ustupují. V některých případech však regrese zůstává neúplná, což vede k cor triatriatum. V případě částečné regrese zůstává fenestrovaná membrána, tzv. Zatímco Carl von Rokitansky je považován za první popisující tento anatomický pozůstatek v jediném případě, byl pojmenován po Hans Chiari, který jej popsal v přehledu 11 případů . Na začátku byla síť Chiari považována za klinicky tichou, ale několik publikací ukázalo možnou souvislost se srdečními chorobami, jako je embolie , infekční endokarditida nebo supraventrikulární tachyarytmie . Ve velké většině publikovaných případů byla síť Chiari diagnostikována a ilustrována echokardiografií. Zde uvádíme případ sítě Chiari s předchozí fibrilací síní a mrtvicí. Obrovská síť Chiari je zobrazena v pitvaném srdci pacienta.
2. Případová zpráva
96letý muž byl hospitalizován kvůli neurologickému selhání. Pacient vykazoval ochablou paralýzu pravé paže a nohy, neúplnou parézu obličeje vpravo, dysfagii, globální afázii a jednostranné zanedbávání, což naznačuje mrtvici. Kraniální CT nevykazovalo žádné známky krvácení a žádný posun střední linie. Elektrokardiografie odhalila tachyarytmii způsobenou fibrilací síní rychlostí 100-140 tepů / min. Lékařský záznam pacientů ukázal přerušené fibrilace síní a trombektomii v důsledku tia (přechodný ischemický záchvat) šest let před současnou událostí. Léčený karcinom prostaty a neléčený karcinom dlaždicových buněk byly další diagnózy pacienta. O měsíc později a stále pod pozorováním a léčbou pacient zemřel v nemocnici.
podle své živé vůle se zesnulý stal dárcem těla pro pitevní kurz v našem anatomickém Ústavu. Během vyšetření a disekce srdce studenti objevili síťovitou strukturu s velkým centrálním trombem uvnitř pravé síně v těsné blízkosti dolní duté žíly. Obrázek 1 ukazuje otvor dolní duté žíly s ohledem na trombus. Po odstranění trombu bylo provedeno pečlivé vyšetření síťové struktury ukazující její fixaci na vnitřním povrchu pravé síně. Histologické vyšetření resekované struktury sítě ukázalo hlavně vláknitou pojivovou tkáň a žádné kardiomyocyty. Mikroskopické a makroskopické aspekty jsou v souladu se sítí Chiari. Obrázky 2 a 3 ukazují přehled a otevřenou pravou síň a obrovskou velikost sítě (4,0 × 2,5 cm). Protože tuhost tkáně způsobené fixací postup z těla dárce jsme ani potvrdit, ani vyloučit další srdeční malformace jako patent foramen ovale.
3. Diskuse
síť Chiari je anomálie srdce s prevalencí v rozmezí od 1,3 do 4,0% . Novější studie však ukazují míru prevalence až 10, 5% . Předpokládá se, že tato anatomická variace a embryologický zbytek jsou většinou klinicky nevhodné. Nicméně bylo popsáno několik případů vykazujících relevantní patofyziologické důsledky. Chang popsán případ trikuspidální chlopně regurgitace způsobené Chiariho síť a Goedde a spolupracovníky ukázal případě supraventrikulární fibrillations náročné chirurgické odstranění Chiariho síť . Fibrilace síní a regurgitace trikuspidální chlopně jsou relevantní onemocnění,a proto je třeba brát vážně přítomnost sítě Chiari.
případ popsaný Goedde a spolupracovníky má různé podobnosti s případem zde uvedeným: oba pacienti měli síť Chiari s trombem mezi nimi. Lékařské záznamy obou pacientů vykazovaly fibrilace síní a síňovou embolii. Zatímco pacient v kazuistice od Goedde a spolupracovníků trpěl plicní embolií, pacient v tomto případě měl mrtvici.
přítomnost foramen ovale je předpokladem způsobit paradoxní embolie, vedoucí k mrtvici nebo plicní embolii. Schneider a spolupracovníky prokázána významně vyšší prevalence patent foramen ovale u pacientů s Chiariho síť a zde vážné riziko pro rozvoj fibrilace embolie . Jiné studie však ukázaly spíše malou roli přítomnosti patentu foramen ovale v patogenezi paradoxní embolie . Byly publikovány různé případy pacientů trpících paradoxní embolií bez patentu foramen ovale .
K dnešnímu dni bylo publikováno pouze několik fotografií sítě Chiari. Zde vám ukážeme, obrovské Chiariho síť jako možnou příčinu dlouholetý intermitentní fibrilace síní, TIA a mrtvice, což by nakonec vedlo ke smrti pacienta. Na závěr, možnost přítomnosti Chiariho síť s nebo bez foramen ovale by měly být brány v úvahu jako možné (další) diagnóza pro pacienta trpícího embolie, infekční endokarditida, nebo supraventrikulární arrthythmias.
konkurenční zájmy
autoři prohlašují, že nemají žádné konkurenční zájmy.
