Abstrakt

Ceruminomas jsou vzácné nádory, které vyplývají z apokrinní potní žlázy, zvukovodu. Představujeme případ maligního ceruminomu, který byl zvládnut pouze lokální chirurgickou excizí, spíše než širší clearance častěji prováděná u těchto invazivních novotvarů. Představujeme klinický případ, histologická analýza, a klinická progrese pro tohoto pacienta a přezkoumáme literaturu o této neobvyklé patologii.

1. Úvod

Ceruminom je vzácný nádor vznikající z apokrinních potních žláz zvukovodu. Představujeme případ maligního ceruminomu, který byl zvládnut pouze lokální chirurgickou excizí, spíše než širší clearance častěji prováděná. Diskutujeme o histologické analýze a klinické progresi u tohoto pacienta a přezkoumáme literaturu o této neobvyklé patologii.

2. Kazuistika

39letý muž předložený v roce 1998 s 18měsíční anamnézou levostranné neprogresivní ztráty sluchu. Neměl žádné příznaky výtoku, bolest, tinnitus, nebo nerovnováha a byl jinak fit a dobře. Při vyšetření byl levý ušní kanál uzavřen nádorem vznikajícím z nadřazeného aspektu vnějšího zvukovodu. Léze nebledla při stlačení nebo se zdálo, že pulzuje při vyšetření. Čistý tónový audiogram vykazoval mírnou až střední vodivou ztrátu sluchu v levém uchu a normální sluch v pravém uchu.

Počítačová tomografie (CT) ze spánkové kosti ukázal dobře definované měkké tkáně ve vnějším zvukovodu rozšířit do středního ucha. Nedošlo k žádnému zkreslení ossicles nebo postižení obličejového nervu. Vyšetření magnetickou rezonancí (MRI) s gadoliniem naznačilo, že léze nebyla vaskulární povahy.

chirurgický průzkum byl proveden endaurálním přístupem a nádor byl vyříznut a zanechal složitou perforaci tympanické membrány. Tam byl další nádor vyříznut ze středního ucha se zachováním ossicular řetězce a bubínku byl naroubován s temporalis fascia podložka štěpu.

po operaci se sluch pacienta zlepšil tak, že měl normální sluch v levém uchu bez vodivého deficitu. Chirurgicky odstraněné vzorky byly cm uzlík ze zvukovodu a další fragmenty vyříznuté ze středního ucha. Všechny byly histologicky analyzovány. Všechny vzorky obsahovaly špatně diferencovaný, pravděpodobně ceruminózní karcinom.

pacient byl projednán na společném clinicopathological multidisciplinární setkání a bylo rozhodnuto, že nejlepší klinický průběh akce by být více radikální chirurgická resekce jasné středního ucha. Tento přístup by pravděpodobně způsobil další ztrátu sluchu.

pacient odmítl jakoukoli další chirurgickou léčbu a požádal o aktivní pozorování (1999). Byl sledován v pravidelných intervalech klinicky i radiologicky. Při posledním přezkumu byl klinicky a radiologicky na MRI bez příznaků a bez onemocnění.

3. Histologické Analýzy

nádor ukázal discohesive růst vzor zahrnující pleomorfní epiteloidní buňky mají excentricky umístěný kolo nebo zaúhlení jádra s hojnou eozinofilní cytoplazmu. Konfigurace „indického souboru“ s jaderným formováním byla přítomna stejně jako primitivní trabekuly a řídké tubuloglandulární struktury, v oblastech s přidruženou stromální indukcí. Vzácné monomorfní pevné ostrovy vykazující několik cribriformních mezer naznačují možnou složku in situ.

cytoplazma byla slabě pozitivní s diastázovým periodickým barvením acid-Schiff (DPA) a negativní s perlovou skvrnou. Tam byl intenzivní cytokeratinu imunoreaktivitu s negativní epiteliálního membránového antigenu (EMA), S100 protein, a karcinoembryonální antigen (CEA). Studie estrogenových a progesteronových receptorů byly nejednoznačné.

tento profil podporuje diferenciaci apokrinoidů a vznikající ve zvukovodu, je s největší pravděpodobností primární nádor ceruminózní žlázy.

3.1. Přehled literatury

tyto nádory jsou méně časté, a proto je k tomuto tématu k dispozici omezená literatura a je uznáváno, že nejsou k dispozici žádné rozsáhlé zprávy chirurgických patologů . Tyto nádory jsou histologicky podobné hidradenomatům, které se vyskytují v jiných potních žlázách jinde v těle.

případy ceruminomu jsou vzácné; bylo zjištěno, že představují 0.00025% všech případů rakoviny a v jedné sérii pouze 2,4% ušní novotvary, které byly uvedeny . Problémem, se kterým se také setkáváme, je množství synonym, které lze v literatuře použít k popisu této skupiny novotvarů.

nádory Ceruminózní žlázy se vyskytují v širokém rozmezí věku od 21 do 92 let, s průměrným věkem prezentace 48 let pro ceruminózní adenokarcinomy .

klinický průběh růstu je nejpřesněji určen histologickou diagnózou, protože příznaky a symptomy nejsou vždy korelovány s úrovní invazivity . Obecně se předpokládá, že nádory rostou pomalu s dlouhou subklinickou fází před začátkem symptomatické fáze .

V případě invazivní ceruminomas, agresivní operaci s pooperační radioterapie je považována za nejlepší řízení vzhledem ke schopnosti těchto nádorů napadnout lokálně a zničit středního ucha struktur a okolní lební . Ceruminózní adenomy by měly být léčeny širokou lokální excizí a karcinomem resekcí radikálního bloku . Při takových excizích mají pacienti s těmito nádory tendenci mít dobré dlouhodobé výsledky .

význam provedení správného typu excize je pozoruhodný, přičemž recidiva onemocnění zvyšuje riziko mortality z 9% bez recidivy na 83% s recidivou .

tyto nádory mohou metastázovat do plic a do jiných žlázových struktur, jako jsou příušní žlázy, a proto je vhodné tyto pacienty pečlivě sledovat.

4. Diskuse

Ceruminom je zastaralý popis, který zahrnuje nádory ceruminózních žláz ve vnějším zvukovodu. Ceruminózní žlázy jsou modifikované apokrinní potní žlázy, které se nacházejí v hluboké dermis umístěné v chrupavčitých vnějších dvou třetinách vnějšího sluchového kanálu. Žlázy vylučují vodnatou tekutinu, která se kombinuje s výstupem mazových žláz za vzniku ušního mazu.

v literatuře existují různé kazuistiky a série případů, které se datují řadu let, i když velké série jsou omezené. Obecně se doporučuje považovat všechny tyto nádory za maligní, protože jediným ukazatelem malignity se zdá být kostní invaze. Klinický projev v jiných případech je nejčastěji hmota ve vnějším zvukovodu následovaná změnami sluchu nebo postižením obličejového nervu. Velikosti při diagnóze jsou extrémně variabilní-až 3 cm V jednom hlášeném případě.

mortalita a morbidita těchto nádorů jsou variabilní a zhoršují se rozsáhlou lokální invazí a systémovým šířením. V jedné sérii případů byli pacienti, kteří zemřeli v důsledku onemocnění, léčeni pacienty, u kterých došlo k lokální recidivě. Existují případy, kdy tam byly plicní metastázy—krev-nesené šíření má být chápáno jako funkce adenoidní cystický karcinom.

jak bylo uvedeno výše, hidradenomata je uznávanou klasifikací, která zahrnuje tyto nádory. Existují čtyři histologické podtypy—ceruminózní adenom, pleomorfní adenom, adenoidní cystický karcinom a ceruminózní adenokarcinom . Charakteristiky těchto nádorů jsou uvedeny v tabulce 1.

Imunohistochemické barvení obvykle ukazuje, cytokeratinu (AE1/AE3 a LP34) 8/8 (100%), epiteliální membránový antigen (EMA) 8/8 (100%), CK7 (luminální) 6/8 (75%), CK5/6 (bazální buňky převážně) 4/8 (50%), a S100 protein. Některé případy hlásily expresi tyrosinových krystalů, podobně jako u nádorů slinných žláz .

Toto je případ vzácného invazivního karcinomu vnějšího zvukovodu. Tento konkrétní nádor byl chirurgicky zvládnut s úzkým okrajem excize bez radioterapie. To je v rozporu s konvenčnějším přístupem,kterým by byla radikální excize s laterální resekcí temporální kosti a slepým uzavřením zvukovodu. Jiné kazuistiky doporučují, aby po této excizi následovala pooperační radioterapie, aby se zabránilo lokální recidivě. Pokud je vnitřní ucho zachováno, pacientovi zůstane maximální vodivá ztráta sluchu.

Ceruminom je vzácná diagnóza a tyto nádory vykazují různou diferenciaci a agresivitu. Většina autorů podporuje široce lokální excizi pro všechny léze a další rozsáhlou excizi s nebo bez radioterapie pro agresivnější léze. Existují kazuistiky, které uvádějí progresi vysoce kvalitních ceruminózních adenokarcinomů vykazujících metastazující progresi do lokálních lymfatických uzlin a příušnic. Vzdálené metastázy jsou však vzácné a místní invaze je nejčastější formou progrese.

5. Závěr

tento pacient byl léčen lokální resekcí a konzervativnějším přístupem na žádost pacientů. To se ukázalo jako úspěšný, s více než 10 let follow-up není místní nebo vzdálené recidivy a má zachovány slyšení v uchu ovlivněny nádoru.

je To překvapivé, vzhledem k tomu, že histologie byla špatně diferencovaný; dalo by se očekávat, že se to být více agresivní léze s vysokým rizikem lokální recidivy. Je proto možné, že některé z těchto lézí i s důkazy invaze nejsou tak agresivní, jako špatně diferencované karcinomy vyskytující se jinde v těle.

navzdory tomuto dobrému výsledku bychom stále obhajovali radikálnější přístup k léčbě těchto lézí, než byl v tomto případě přijat.

střet zájmů

autoři prohlašují, že neexistuje žádný střet zájmů ohledně zveřejnění tohoto příspěvku.