Historie

22-rok-stará žena s anamnézou zneužívání drog bylo zjištěno, že její matka je v bezvědomí a nereaguje na přítele domu. Bylo hlášeno, že měla 2týdenní anamnézu nereagování a zvracení. Záchranná služba ji převezla do místní nemocnice.

po přijetí měl pacient generalizovaný tonicko-klonický záchvat a byl intubován pro ochranu dýchacích cest. Byla výrazně hyponatremická, její výsledky toxikologie moči byly negativní a počítačové tomografické (CT) snímky hlavy byly údajně normální(obrázky nejsou k dispozici). Její hladina sodíku byla v průběhu 11 hodin rychle korigována. Počáteční hladina sodíku byl 113 mmol/L. o Pět hodin později to bylo 124 mmol/L, a 6 hodin poté, co že to bylo 136 mmol/L Pro první dny hospitalizace, pacient zůstal zcela neodpovídá. 5. den hospitalizace začala spontánně otevírat a zavírat oči, ale nedodržovala příkazy ani nesledovala pohyby. Sériové elektroencefalogramy vykazovaly polymorfní delta rytmus, což je nález odpovídající těžké hypoxické encefalopatii. Magnetická rezonance (MR) zobrazování provádí 2 týdny později údajně ukázal rozsáhlé omezeno šíření po celé mozkové kůře, thalamu, a pons (obrázky k dispozici). Její duševní stav zůstal nezměněn přibližně 2 měsíce, kdy byla převedena do centra terciární péče.

po přijetí do centra terciární péče byla znovu zaznamenána spontánně otevřít a zavřít oči. Významné nálezy neurologické vyšetření byly decerebrate držení těla, bilaterální hypertonie v horních končetin, Babinski reflex na pravé straně, a normální (klesající) plantární reflex vlevo.

Zobrazovací Nálezy

Nativní CT provádí krátce poté, co pacient byl převeden na terciární péče centrum odhalila velké dobře ohraničené oblasti hypoattenuation v pons (Obr. 1a) s bilaterální symetrická ložiska hypoattenuation v thalamu (,,Obr 1b), nálezy svědčící pro osmotický demyelinizační syndrom.

Prominentní signál abnormality byly pozorovány v bazálních ganglií, thalamu, a pons na následné T2-vážené obrazy, nálezy svědčící pro osmotický demyelinizační syndrom (Obrázek 2a ,2b,,,). Difúzně vážené snímky ukázaly zvýšenou intenzitu signálu v bazálních gangliích, thalamu, a pons, s souhlasících vzrostl ADC hodnot, zjištění orientační T2 shine-through (,,,Obr 2c ,2d). Na VKUS a střední-vážené obrazy, bilaterální kortikální T2 prodloužení bylo vidět na convexities, s jemnou spojené difuzní abnormality, nálezy svědčící pro kortikální laminární nekrózy (,,,,,Obr. 2e).

Patologické Hodnocení

Na krájení, mozkové kortikální stuha temporální a parietální laloky byl normální tloušťky, ale měkké a bledá, s hyperemické kapela zdůrazňující šedá hmota–bílá hmota křižovatka (Obr. 3a). Mikroskopické vyšetření těchto oblastí temporálních a parietálních laloků odhalilo neuronální výpadek, četné histiocyty a fokální dystrofické kalcifikace (,, Obr 3b). Tyto hrubé a histologické nálezy naznačovaly kortikální laminární nekrózu. Kromě toho, ačkoli se cerebellum při hrubém vyšetření zdálo normální, při histologické analýze byla pozorována téměř úplná ztráta Purkyňových buněk s přidruženou Bergmannovou gliózou. Stejně jako laminární nekróza je ztráta Purkyňových buněk s Bergmannovou gliózou spojena s hypoxií nebo anoxií.

pons se při hrubém i mikroskopickém vyšetření jevily výrazně abnormální. Ve středu pons byla 2, 3 cm, dobře ohraničená, symetrická, kosočtverečná oblast, která byla měkká a opálená (obr. 4a,,). Při histologické analýze byly pozorovány hojné pěnivé histiocyty, reaktivní neurony a absence zánětu (,, Obr 4b,). Luxol rychlé modré zbarvení této oblasti vykazovalo ztrátu myelinu (,,, Obr 4c). Barvení neurofilamentních proteinů ukázalo zachování neuronálních axonů. Tato zjištění naznačují centrální pontinovou myelinolýzu. Kromě toho byla pozorována bilaterální myelinolýza vnější kapsle. Zbytek kortikální bílé hmoty byl všední. Nakonec vyšetření míchy ukázalo bledost a degeneraci kortikospinálních traktů, nálezy naznačující urážku těchto traktů na úrovni pons.

Diskuse

Centrální pontine myelinolysis byl popsán v roce 1959 jako stav vidět na alkoholické a podvyživených pacientů (,1). U těchto pacientů vyvinula spastická ochrnutí, pseudobulbar obrna (charakterizované hlavy a krku, slabost, dysfagie a dysartrie), nebo encefalopatie v souvislosti s nezánětlivým demyelinizace ve středu pons. V roce 1962 bylo zjištěno, že tento syndrom myelinolýzy se může objevit mimo pons, což je stav, který se označuje jako extrapontinová myelinolýza. Místa extrapontinové myelinolýzy zahrnují bazální ganglie a mozkovou bílou hmotu a méně často periferní kůru, hippocampi a laterální genikulární těla (, 2). Extrapontinová myelinolýza se běžně vyskytuje ve spojení s centrální pontinovou myelinolýzou; lze ji však pozorovat také izolovaně (,3). Termín osmotický demyelinizační syndrom se používá k zahrnutí obou entit.

v Průběhu let 1970 a 1980, bylo jasné, že nemoc není pouze došlo v alkoholických nebo podvyživených pacientů, ale také byla často spojena s rychlé korekci hyponatrémie, ve kterém hladina sodíku zvyšuje o více než 12 mmol/L/d (v,4). Pacienti s osmotickým demyelinizačním syndromem se obvykle vyskytují se závažnými poruchami elektrolytů, které vedou k záchvatům nebo encefalopatii. Po obnovení normonatrémie se duševní stav zlepšuje a může se vrátit k normálu během 48-72 hodin, až se rychle zhorší o několik dní později. Příznaky během druhé období duševní zhoršení patří dysartrie, dysfagie, ochablé kvadriparéza, které se později stává křečovitá, a horizontální pohled ochrnutí (,3,,5,,6). Obvykle následuje kóma nebo delirium (, 3).

osmotický demyelinizační syndrom postihuje muže častěji než ženy a je nejčastější u pacientů středního věku (,2). Mechanismus myelinolýzy není plně pochopen; nicméně, to je myšlenka být spojen s intramyelinitic rozdělení, vakuolizace, a prasknutí myelinové pochvy, což je pravděpodobně způsobeno tím, osmotické efekty v nastavení korekce hladiny sodíku (,5). Oligodendrocytů, které tvoří pochvy, jsou zvláště citlivé na osmotické změny; tedy distribuce změn, které se vyskytují s osmotický demyelinizační syndrom paralely distribuce oligodendroglial buněk (,5,,6). Alkoholičtí a podvyživení pacienti mají obecně nedostatek organických osmolytů, což je stav, který je může vystavit většímu riziku rozvoje osmotického demyelinizačního syndromu (, 6). Další komorbidními podmínky, které předurčují pacienty osmotický demyelinizační syndrom patří dlouhodobé užívání diuretik; selhání jater; transplantace orgánů, zejména jater transplantace s cyklosporin použití; a rozsáhlé popáleniny (,6,,7).

Zobrazovací nálezy osmotický demyelinizační syndrom obvykle zaostávají za klinické příznaky, a obrázky pořízené během 1-2 týdnů po nástupu příznaků často nevykazují žádné příznaky choroby (,5,,8). Zobrazování provádí poté, co příznaky byly přítomny po dobu 2 týdnů byl obhajoval, které pomohou potvrdit diagnózu, i když osmotický demyelinizační syndrom nelze vyloučit zobrazování sama (,5,,9). Novější studie poukazují na to, že omezené difúze může být viděn v oblastech myelinolysis jakmile 24 hodin po nástupu příznaků, a někteří autoři proto obhajují provedení difúzně váženého zobrazování brzy v průběhu onemocnění (,5).

CT je méně citlivý než MR zobrazování při zobrazování osmotického demyelinizačního syndromu (, 10). Oblasti myelinolýzy jsou hypoattenuační, obvykle umístěné v bazilární části pons a postrádají masový efekt. Pontine tegmentum je často ušetřen. Oblasti hypoattenuace jsou také často pozorovány v jiných oblastech než v pons (např. v bazálních gangliích a thalamu); tato zjištění svědčí o extrapontinové myelinolýze (, 11).

symetrické trident-tvarované oblasti v centrální nervové soustavě je charakteristické hledání na T2 vážených a FLAIR MR obrazů. Ventrolaterální pons a pontinová část kortikospinálních traktů jsou obvykle ušetřeny (,2,,5,,12). Snížená intenzita signálu v postižených oblastech, bez hromadného efektu, je klasickým nálezem na obrázcích vážených T1. Méně často se léze objevují izointenzně vzhledem k okolní mozkové tkáni na obrázcích vážených T1. Léze se obvykle po podání kontrastního materiálu nezvyšují (, 2,, 13). Kazuistiky naznačují, že omezená difúze může být pozorována dříve než klasické nálezy v oblastech osmotické demyelinizace na obrázcích vážených T2 (, 5,, 14). Protože naše snímky byly získány více než 2 měsíce po rychlé korekci hyponatrémie pacienta, hodnoty ADC v oblastech demyelinizace již nebyly sníženy. Zprávy z Mr zobrazovacího hodnocení provedeného ve vnější nemocnici 2 týdny po korekci hladiny sodíku uváděly, že byla identifikována omezená difúze.

důkaz kortikální laminární nekrózy, který se často vyskytuje v prostředí hypoxie, byl také pozorován při zobrazování a patologické analýze. Přestože pacient nebyl hypoxické na terciární péče centrum a přenos záznamů z venku nemocnice hlášeny žádné epizody hypoxie během její přijetí, před počáteční hospitalizace byla nereaguje po dobu přibližně 2 týdnů, během kterých zvracela opakovaně a byla by na vysoké riziko pro hypoxická epizoda. Příčinou kortikálních lézí mohla být hypoxie, ke které došlo během těchto 2 týdnů nereagování.

při hrubém vyšetření se oblasti postižené osmotickou myelinolýzou jeví jako měkké opálené oblasti, které jsou typicky bilaterální a symetrické (,2). Při histologické analýze se zjistilo, že tyto oblasti mají hojné pěnivé histiocyty bez infiltrátu lymfocytů nebo neutrofilů. Luxol rychlé modré barvení vymezuje oblasti demyelinizace a barvení neurofilamentních proteinů ukazuje zachování neuronálních axonů.

protože nebyly provedeny žádné velké klinické studie zkoumající léčbu osmotického demyelinizačního syndromu, léčba je do značné míry podpůrná. Kazuistiky naznačují, že steroidy, intravenózní imunoglobulin a hormon uvolňující thyrotropin mohou být užitečné; neexistují však žádné nálezy z rozsáhlé studie na podporu použití těchto terapií. Ačkoli výsledky studií na zvířatech naznačují, že opětovné zavedení hyponatrémie může být prospěšné, u lidí bylo provedeno jen málo výzkumů (, 3,, 15).

prognóza osmotického demyelinizačního syndromu se liší a nemá zjevnou souvislost s klinickými příznaky nebo zobrazovacími nálezy (,3). Ve studii 34 pacientů s centrální pontinovou myelinolýzou zemřeli dva; 10 přežil, ale odešel s významnými neurologickými následky, díky čemuž jsou schopni žít bez cizí pomoci; 11 měl nějaké deficity, ale byli schopni se postarat sami o sebe; a 11 zcela zotavil (,16).

náš pacient měl klinické, radiologické a patologické nálezy, které jsou typické pro osmotický demyelinizační syndrom. Po 2měsíční hospitalizaci, která zahrnovala převod do centra terciární péče, byla veškerá kromě komfortní péče stažena. Pacient krátce nato zemřel.

• 1 AdamsRD, Victor M, Mancall EL. Centrální pontinová myelinolýza: dosud nepopsané onemocnění vyskytující se u alkoholických a podvyživených pacientů. Ama Arch Neurol Psychiatry1959; 81 (2): 154-172. Crossref, Medline, Google Scholar
• 2 OsbornAG, Cooper JA, Castillo M, et al. Diagnostické zobrazování: mozek. Salt Lake City, Utah: Amirsys, 2004. Google Scholar
• 3 MartinRJ. Centrální pontinová a extrapontinová myelinolýza: osmotické demyelinizační syndromy. J Neurol Neurochirurgická Psychiatri2004; 75 (suppl 3): 22-28. Crossref, Medline, Google Scholar
• 4 SternsRH, Riggs JE, Schochet SS Jr. Osmotický demyelinizační syndrom po korekci hyponatrémie. N Engl J Med1986; 314 (24): 1535-1542. Crossref, Medline, Google Scholar
• 5 RuzekKA, Campeau NG, Miller GM. Včasná diagnostika centrální pontinové myelinolýzy s difúzně váženým zobrazením. AJNR Am J Neuroradiol2004; 25 (2): 210-213. Medline, Google Scholar
• 6 AbbottR, Silber E, Felber J, Ekpo e.osmotický demyelinizační syndrom. BMJ2005; 331(7520): 829–830. Crossref, Medline, Google Scholar
• 7 LamplC, Yazdi K. Central pontine myelinolysis. Eur Neurol2002; 47(1): 3–10. Crossref, Medline, Google Scholar
• 8 KumarSR, Mone AP, Gray LC, Troost BT. Central pontine myelinolysis: delayed changes on neuroimaging. J Neuroimaging2000; 10(3): 169–172. Crossref, Medline, Google Scholar
• 9 LaurenoR, Karp BI. Myelinolysis after correction of hyponatremia. Ann Intern Med1997; 126(1): 57–62. Crossref, Medline, Google Scholar
• 10 MillerGM, Baker HL Jr, Okazaki H, Whisnant JP. Central pontine myelinolysis and its imitators: MR findings. Radiology1988; 168(3): 795–802. Link, Google Scholar
• 11 RippeDJ, Edwards MK, D’Amour PG, Holden RW, Roos KL. MR imaging of central pontine myelinolysis. J Comput Assist Tomogr1987; 11(4): 724–726. Crossref, Medline, Google Scholar
• 12 YuhWT, Simonson TM, D’Alessandro MP. Temporal changes of MR findings in central pontine myelinolysis. AJNR Am J Neuroradiol1995; 16(4 suppl): 975–977. Medline, Google Scholar
• 13 ChuaGC, Sitoh YY, Lim CC, Chua HC, Ng PY. MR findings in osmotic myelinolysis. Clin Radiol2002; 57(9): 800–806. Crossref, Medline, Google Scholar
• 14 CramerSC, Stegbauer KC, Schneider A, Mukai J, Maravilla KR. Decreased diffusion in central pontine myelinolysis. AJNR Am J Neuroradiol2001; 22(8): 1476–1479. Medline, Google Scholar
• 15 OyaS, Tsutsumi K, Ueki K, Kirino T. Reinduction of hyponatraemia to treat central pontine myelinolysis. Neurology2001; 57(10): 1931–1932. Crossref, Medline, Google Scholar
• 16 MengerH, Jörg J. Outcome of central pontine and extrapontine myelinolysis. J Neurol1999; 246(8): 700–705. Crossref, Medline, Google Scholar