Paragangliomas, také známý jako glomus nádory, vznikají z paraganglion buňky, které tvoří základ extraadrenální neuroendokrinní systém. Tyto buňky slouží v těle různým regulačním úkolům, včetně funkcí chemoreceptorů, které tělu umožňují reagovat na stresy, jako je hypoxie, hyperkapnie a hypoglykémie. Když se tyto buňky prokázat neoplazie v oblasti hlavy a krku, jsou typicky přítomny v charakteristických místech, a to společná symptomatologie; proto pochopení těchto klíčových funkcí ve spojení s jejich zobrazovací vzhled může vést k přesné a rychlé diagnostice. Zobrazovací hodnocení paragangliomů hlavy a krku využívá více průřezových zobrazovacích modalit k vyhodnocení rozsahu onemocnění a k vedení chirurgického řízení hodnocením kostní a neurovaskulární postižení. V tomto článku přezkoumáme očekávané anatomické umístění paragangliomů a jejich celkový zobrazovací vzhled na počítačové tomografii (CT) a magnetické rezonanci (MR), stejně jako CT a MR angiografii. Dále budeme diskutovat o dalších diferenciálních úvahách o lézích nalezených v těchto lokalitách. Pochopením těchto základních pojmů bude radiolog schopen přesně odlišit obecně benigní paragangliom od potenciálně agresivnějšího novotvaru hlavy a krku.

Jejich nejčastější anatomické lokality patří krční prostor, krční otvor, středního ucha, a podél průběhu nervu vagus (Obr. 1). Většina paragangliomů hlavy a krku je benigní a pouze lokálně invazivní, přičemž pouze přibližně 2-13% paragangliomů vykazuje malignitu . Zhoubný nádor je definován anatomická přítomnost metastáz, protože tam nejsou žádné současné histopatologické diagnostické kritéria, která lze přesně definovat maligní paragangliomas z jejich benigní protějšky . Maligní paragangliomy hlavy a krku nejčastěji vykazují regionální uzlové metastázy a vzdálené metastázy jsou extrémně neobvyklé .

Zatímco většina případů je sporadických, přibližně 40% jsou myšlenka být dědičné . Tyto familiární nádory se obvykle vyskytují dříve než jejich sporadické protějšky, s maximální prevalencí ve věku 30-35 let . Kromě toho jsou familiární paragangliomy častěji multicentrické než sporadické nádory. Paragangliomas hlavy a krku jsou častější u žen, s touto zálibou nejčastější u krku (3:1) a bubínkové podtypy (6:1) . Paragangliomas jsou spojeny s více syndromy a geny a jsou běžně vidět u pacientů s von Hippel-Lindau (VHL), neurofibromatóza typu I (NF), a vícenásobné endokrinní neoplazie typu II (MUŽI II) .

zobrazovací charakteristiky

ultrazvuk se obvykle používá brzy v diagnostickém procesu, často pro počáteční hodnocení hmatatelné hmoty krku. Sonografické hodnocení paragangliomů demonstruje dobře definovanou, heterogenně hypoechoickou hmotu s výraznou vnitřní vaskularitou na barevném Doppleru (obr. 2). Pečlivé posouzení posunutí vzoru vnitřní a vnější krční tepny může vyvolat podezření na krční těla a vagovou paragangliomas a rychlé průřezových zobrazovacích vyšetření.

Magnetické rezonance (MR) zobrazování je nejcitlivější zobrazovací metodou pro hodnocení paragangliomas vzhledem k jeho vyšší měkkých tkání usnesení, a to může snadno charakterizovat tyto nádory z jiné hlavy a krku nádory. Ve srovnání se sousedními měkkými tkáněmi paragangliomy obvykle vykazují hypointenzivní signál na T1 vážených sekvencích a izointenzivní na hyperintenzivní signál na T2 vážených sekvencích. Vzhledem k vaskulární povaze většiny paragangliomů jsou běžně pozorovány vnitřní průtokové dutiny, zejména na T2 vážených sekvencích. Vzácněji lze pozorovat oblasti hyperintenzního intertumorálního krvácení na sekvencích vážených T1 a T2. Interspersing z nich, hypointense tok dutin a hyperintenzivní oblasti krvácení výsledků v charakteristické „sůl a pepř“ vzhled, který je nejvíce patrný u nádorů větší než 1 cm. Paragangliomy nejčastěji vykazují avid, homogenní zvýšení po podání intravenózních kontrastních látek gadolinia.

na počítačové tomografii (CT) jsou paragangliomy přítomny jako dobře definovaná hmota útlumu měkkých tkání. Nejčastěji se prokázat, homogenní, vášnivý zlepšení po podání intravenózní kontrastní, i když heterogenita může dojít v lézích s intratumorózní trombózy nebo krvácení. Kromě toho mohou paragangliomy způsobit lokální erozi sousedních kostních struktur a CT zobrazování je vynikající pro hodnocení postižení kostí. V případě paragangliomů zahrnujících základnu lebky se obvykle provádí vyhrazené ct temporální kosti s vysokým rozlišením k vyhodnocení zapojení klíčových struktur a vedení chirurgického řízení.

Angiografie, a to buď s CT angiografie (CTA), MR angiografie (MRA), nebo digitální odčítání angiografie (DSA), se obvykle provádí buď jako doplněk k CT nebo MR, stejně jako v předoperační nastavení . Tyto modality umožňují vyhodnocení perfúze nádoru a identifikaci krmných cév, což může vést k následné embolizaci nebo chirurgickým přístupům . Vzhledem k cévní povahy paragangliomas v oblasti hlavy a krku, angiografie obvykle ukazuje více zvýšit, krmení peri-nádorových cév, včetně arteriální a žilní cév. Kromě toho jsou CTA i MRA užitečné pro prokázání přítomnosti multicentrického onemocnění .

Různé nukleární medicíně zobrazovací techniky mohou být použity k vyhodnocení pro multicentrická nebo metastatické onemocnění, včetně I-131 a I-123 metaiodobenzylguanidine (MIBG), V 111 oktreotid, a F-18 PET/CT , což dokazuje focally zvýšené vychytávání ve léze (Obr. 3.

Krkavice paragangliomas

Krkavice paragangliomas jsou nejčastější paragangliomas v oblasti hlavy a krku, což představuje přibližně 60% všech případů. Většina případů se vyskytuje u starších pacientů ve věku od 40 do 70 let se středním věkem 57 let . Jak jejich název napovídá, vznikají z krkavice, seskupení chemoreceptory, které jsou umístěny mezi vnitřní a vnější krční tepny na bifurkace společné krkavice. Karotidové tělo poskytuje regulační funkci pro okysličení, oxid uhličitý a pH v krvi. Krkavice nádory klasicky představit jako pomalu rostoucí, bezbolestné zduření v boční krku , často bočně mobilní ale pevné vertikálně (známý jako Fontaine je znamení). Jak nádor roste v krční prostor, je možné komprimovat přilehlých nervů (nejčastěji n. vagus), což vede k příznaky, jako je dysfagie, chrapot, nebo Hornerův syndrom . Většina paragangliomů karotického těla je jednostranná, i když bilaterální léze jsou pozorovány přibližně u 18% pacientů . Zvýšená incidence (až 10% pacientů) sporadických paragangliomů karotického těla je pozorována u pacientů žijících ve vysoké nadmořské výšce nebo v prostředí chronické obstrukční plicní nemoci .

CT a MR jsou užitečné pro počáteční hodnocení potenciálních krkavice paragangliomas a prokázat zlepšení měkkých tkání útlum hmotnost nachází v krční prostoru se středem v karotické bifurkace. Spojené mass effect klasicky výsledky v rozpěrná vnitřní a vnější krční tepny, což má za následek charakteristické „lyry znamení“ , spíše než přemísťovat je dohromady (Obr. 4, 5, 6 a 7). Diferenciální úvahy při setkání s hmotou v tomto místě zahrnují schwannomy a neurofibromy; tyto nádory jsou však obecně méně vaskulární a neměly by vykazovat charakteristické průtokové dutiny pozorované u paragangliomů. Dále by měly být zváženy hypervaskulární metastázy, jako jsou ty, které byly pozorovány u primární malignity ledvin nebo štítné žlázy. Při hodnocení nádoru karotického těla je důležité popsat stupeň vaskulárního obalení, zejména ICA. Poskytnutím stupně maximálního obvodového kontaktu ICA s nádorem karotického těla může být léze umístěna do klasifikačního systému Shamblin, který se používá k předpovědi vaskulární morbidity a deficitu lebečních nervů z resekce .

Vagové paragangliomas

Vagové paragangliomas dojít do jedné z ganglia vagus (KN X). Jedná se o nejméně běžný paragangliom hlavy a krku, což představuje přibližně 5% všech případů . Vagální paragangliomy jsou obvykle pozorovány u pacientů středního nebo staršího věku s průměrným věkem 48 let . Stejně jako nádory karotického těla se obvykle vyskytují jako pomalu rostoucí, bezbolestná hmota krku. Symptomatologie se však liší tím, že jak obrna vagálního nervu, tak chrapot způsobený paralýzou hlasivek jsou poměrně časté, pozorované u 33-37% pacientů .

Vagové paragangliomas se mohou objevit kdekoli podél průběhu nervu vagus, ale jsou obvykle vidět vysoko v suprahyoid krku v dolní (nodose) ganglion, který tvoří stejně jako vagus vystupuje z krční otvor . Prokazují podobné zobrazovací vlastnosti na CT a MR krční nádory těla, ale protože posterolaterální průběhu n. vagus s ohledem na vnitřní a vnější krční tepny, její výsledné mass effect příčiny těchto plavidel být přemístěn spolu anteromedially (Obr. 8), spíše než roztažené od sebe. CT je zvláště důležité při hodnocení vysoké vagové paragangliomas, jako jeho nadřízený kostní usnesení může stanovit, pokud je kostní zapojení přední báze lební.

Krční paragangliomas

Krční paragangliomas jsou druhou nejčastější hlavy a krku paraganglioma , a nejčastější nádor v krční fossa. Vznikají z paraganglií spojených s adventitií jugulární žárovky. Průměrná prezentace je 53 let; nejčastějšími klinickými příznaky jsou jednostranný tinnitus nebo ztráta sluchu (51% pacientů).

Tyto nádory rozšířit z krční foramen cestou nejmenšího odporu a běžně sahají do pneumatized části spánkové kosti, přilehlé cévní a nervové foramina, a eustachovy trubice. Charakteristicky se jugulární paragangliomy agresivně rozšiřují, přičemž pozdější stadia vedou k“ sněženému “ vzhledu temporální kosti v důsledku související eroze kostí (obr. 9). To rozlišuje jugulární paragangliomy od tympanických paragangliomů, které jsou obvykle menší a méně agresivní, šetřící jugulární žárovku a ossicles. Vzhledem k frekvenci postižení kostí je vyhrazené ct temporální kosti nezbytné pro předoperační hodnocení jugulárních paragangliomů. Jakákoli dehiscence podlahy tympanické dutiny nebo rozšíření do tympanu by měla být vyloučena. Navíc, při hodnocení pro krční paragangliomas, péče musí být přijata opatření k vyloučení aberantní průběhu vnitřní krkavice, jako zranění během resekce může mít za následek značné nemocnosti. Vyhodnocení chybějícího nebo hypoplastického vertikálního segmentu karotidového kanálu může spolehlivě vyloučit tuto normální variantu. MR poskytuje doplňkovou roli při hodnocení, protože je citlivější na jakékoli související intrakraniální rozšíření ,které, pokud je přítomno, může významně změnit řízení.

Středoušní paragangliomas

Středoušní paragangliomas jsou nejčastější nádor středního ucha . Vznikají z tympanické větve glosofaryngeálního nervu (CN IX), známého také jako Jacobsenův nerv. Průměrný věk prezentace je 60 let a existuje výrazná ženská záliba, u žen je pozorováno 80-90% tympanických paragangliomů . Stejně jako jugulární paragangliomy se nejčastěji vyskytují s pulzujícím tinnitem nebo jednostrannou ztrátou sluchu. Tyto nádory jsou běžně vidět jako červené nebo namodralý, pulzující mas v rámci středního ucha na otoskopický vyšetření .

zobrazovací modalita volby pro hodnocení tympanických paragangliomů je CT temporální kosti s vysokým rozlišením. Tyto nádory jsou přítomny jako hmota měkkých tkání vznikající z kochleárního ostrohu, omezeného na tympanickou dutinu (obr. 10). Obvykle jsou ossicles ušetřeny a postižení kostí je neobvyklé. Jakákoli kostní eroze kolem jugulární baňky musí být vyloučena, protože se to považuje za diagnostiku jugulárního nebo jugulotympanického spíše než tympanického paragangliomu. Středoušní paragangliomas jsou vysoce cévní nádory a prokazují zřetelné zlepšení na CT a MR, které odlišuje tyto léze od jiných běžných středoušní nádory, jako jsou cholesteatomas. MR je užitečný pro další charakterizaci složky měkké tkáně hmoty a může pomoci vyloučit napodobeniny, jako jsou inspirované sekrece.

Jugulotympanic paragangliomas

Jugulotympanic paragangliomas jsou definovány jako paragangliomas, které nemohou být s konečnou platností klasifikovat jako krční nebo středoušní původu. Jejich určující vlastností je invaze obou foramen krční a středního ucha, bez jasně vyplývající z obou těchto prostorů. Jako jejich jugulární a tympanické protějšky, mezi nejčastější příznaky patří pulzující tinnitus; vzhledem k jejich velké velikosti jsou však často pozorovány deficity kraniálních nervů IX a X. Spánkové kosti CT a MR jsou oba využity k vyhodnocení pro epicentrum léze a vyhodnotit pro erozi krční žárovky a rozšíření do krční otvor a středního ucha (Obr. 11).