kazuistiky v Onkologické Medicíně

Zpráva
22. Prosince 2020

Synchronní Výskyt Sleziny Pleomorfní Mantle Cell Lymfom a Adenokarcinom Jícnu s nadměrnou Expresí BCL1 Protein

Dominik Dabrowski | Roberto F. Silva | … | Eric X Wei

Synchronní události lymfomu z plášťových buněk (MCL), nebo střední lymfocytární lymfomy a jiné malignity jsou vzácné. Takové případy představují diagnostické a zejména terapeutické výzvy, což je zvláště zajímavé studovat. Hlásíme případ synchronního MCL a nádoru jícnu u staršího mužského pacienta. Morfologicky byly nádory klasifikovány jako splenický pleomorfní MCL a adenokarcinom jícnu vyskytující se současně. Pleomorfní MCL napodoboval difuzní velkobuněčný lymfom (DLBCL), ale postrádal větší buňky podobné centroblastům nebo imunoblastům. Je zajímavé, že oba nádory nadměrně exprimovaly cyklin D1 imunohistochemií. To je důležitý rys, který odlišuje MCL patologicky od dvou jeho nejbližších entit v diferenciální diagnostice: chronická lymfocytární leukémie a DLBCL, na které se buňky pláště nemohou transformovat. Lymfoproliferace odhalila translokaci IGH / CCND1 rybami, ale adenokarcinom jícnu vykazoval pouze aneuploidii CCND1 bez rozpadových signálů. Od gastrointestinálního (GI) traktu je častou stránky extranodálních zapojení MCL a lymfomatózní polypóza může prezentovat jako GI polypy, adekvátní péče byla přijata k odlišení adenokarcinomu jícnu z moderních inscenací MCL, stejně jako metastazující adenokarcinom. Navzdory četným studovaným imunohistochemickým barvením bylo prokázáno, že pouze BCL1 má částečné překrytí obou nádorů. Pacient podstoupil ezofagektomii a splenektomii. Byl diagnostikován následný metastatický primární spinocelulární karcinom plic, po kterém pacient Vypršel. MCL se obvykle prezentuje v pokročilém stádiu a byl považován za nevyléčitelný s prognózou pouze několika let. Není jasné, zda pacient podlehl komplikacím jeho MCL nebo metastatického spinocelulárního karcinomu. Dále, byl ztracen v následném sledování po dobu jednoho roku a léčil se až poté, co byla diagnostikována jeho třetí rakovina. V literatuře jsme přezkoumali předchozí zprávy o lymfomu synchronních plášťových buněk a dalších solidních nádorech nebo hematologických malignitách.

Napsat komentář

Vaše e-mailová adresa nebude zveřejněna.