Abstrakt
Neuroborreliosis je neurologické projevy Lymeské boreliózy, klíšťové infekční multi-systémové onemocnění způsobené Borrelia burgdorferi sensu lato. Objevuje se u 3 až 15% všech případů akutní lymské boreliózy a jako nejčastější projevy zahrnuje meningitidu, kraniální neuritidu a bolestivou radikuloneuritidu. Uvádíme případ akutní neuroboreliózy, která se projevila jako prodloužená izolovaná cervikální myelitida. Nejen projev jako izolovaná myelitida v časných stádiích boreliózy představuje vzácnost, ale také silný kontrast mezi mírnými klinickými příznaky a výraznými zobrazovacími nálezy je v tomto případě pozoruhodný.
© 2020 autoři. Publikoval S. Karger AG, Basel,
Úvod
Neuroborreliosis je neurologické projevy Lymeské boreliózy, klíšťové infekční multi-systémové onemocnění způsobené spirochéta Borrelia burgdorferi sensu lato. Neurologické příznaky představují druhou (Německo) a třetí (Spojené Státy americké) nejčastějším projevem akutní boreliozu (asi 3-15%) , zatímco kožní projevy erythema migrans (asi 80%) obvykle je nejstarší a nejběžnější klinické příznaky. Typické neurologické projevy se obvykle objevují týdny až měsíce po kousnutí klíštěte. Patří mezi ně meningitida, kraniální neuritida (zejména obrna obličejového nervu) a bolestivá radikuloneuritida. Ačkoli parenchymální zánět mozku a míchy (tj., encefalitida, myelitida, nebo kombinace obou), byl popsán, představuje velmi vzácný projev Lymeské boreliózy v dřívějších stadiích onemocnění (přibližně 4% všech případů s nervového systému, náklonnost), zejména u dospělých . Vzácný pozdní forma neuroborreliosis („chronické neuroborreliosis“), který se objeví měsíců až let po infekci obvykle projevuje jako obrny se spastickou-ataktického chůze a dysfunkce močového měchýře .
hlásíme případ časné rozsáhlé cervikální myelitidy způsobené infekcí B. burgdorferi jako vzácný projev akutní neuroboreliózy.
prezentace případu
45letá žena byla přijata do externí nemocnice sekundární péče kvůli výrazné cervikobrachialgii. Jako potenciální příčinu hlásila nehodu na kole 3 týdny před přijetím, po které následovala nuchální bolest trvající po dobu 2 dnů. Po dočasném období bez bolesti asi 8 dní se příznaky opět vrátily, tentokrát doprovázené subfebrilními teplotami, nevolností a oscillopsií. Vzhledem k hlášené nehodě na kole byla výrazná cervikobrachialgie zpočátku považována externími ošetřujícími lékaři za posttraumatickou. Bylo zahájeno podávání intravenózní analgezie, což vedlo k částečné remisi nuchální bolesti. Vzhledem k výraznější rezistentní nuchální bolest, krční MRI byla provedena v sekundární péči v nemocnici, které ukázalo otok s centrální fixaci hyperintensity v T2-vážených sekvencí v oblasti krční míchy (Obr. 1). Toto zjištění vedlo ošetřujícím lékaři, aby se jich zbavil své počáteční hypotézy posttraumatické cervicobrachialgia a způsobil převodem na náš terciární medical center (neurologické oddělení). Zde pacient hlásil výše uvedený průběh symptomů(pro grafickou prezentaci kurzu viz obr. 2). Kromě alergického astmatu, několika potravinových intolerancí a malárie jako dítě (když žila v Africe), pacientka nehlásila žádné již existující nemoci. Během svého pobytu v sekundární péči v nemocnici, delší analgetické léky s metamizol, diklofenak a morfin, doprovázené pantoprazol a dimenhydrinate byla založena. Další již existující léky pacient popřel. Pacient byl ženatý, měl jedno dítě a pracoval v IT sektoru. Neoznámila ani domácí zvířata, ani další kontakt se zvířaty, ani žádné nedávné cestování.
Obr. 1.
cervikální MRI byla provedena externě kvůli výrazné cervikobrachialgii a odhalila edém v cervikální míše při zobrazování váženém T2 (a, b). Opakovaná interní cervikální MRI odhalila stabilní nálezy cervikálního edému míchy (c). Po injekci gadolinia vykazoval jemné zvýšení kontrastu na úrovni obratlového těla C7 (červený kruh v d; e).
Obr. 2.
tato grafická časová osa ukazuje průběh hlášených příznaků a časové body externího přijetí (ext. adm.), převod na naše oddělení (převod) a nejdůležitějších diagnostických postupů: externí krční MRI (ext . MRI), která ukázala cervikální myelopatii, interní mozkovou MRI (cMRI), která odhalila nevšední nálezy, interní cervikální MRI s opakovaným kontrastem (cervic. MRI) a dvě lumbální punkce (LP1, LP2) vykazující lymfocytární pleocytózu a proofing intratekální syntézu protilátek specifických pro Borrelia. Zejména pacient hlásil předchozí erythema migrans (EM) pouze na konkrétní dotaz a po již zajištěné diagnóze. Naopak spontánně hlášená předchozí nehoda na kole (BA) se ukázala jako zmatená. Ani v okamžiku počátečního klinického přijetí, ani při opakovaném lokálním vyšetření po specifickém prohlášení pacienta nebyl hlášený erythema migrans viditelný.
Klinické vyšetření po příjezdu na naše oddělení vyplynulo, jemné, krk ztuhlost, který byl souzen být pohybového původu, spíše než v důsledku meningeální zánět. Navíc, Kernig a Brudzinski znaky zůstaly negativní. Během klinického vyšetření pacient uvedl difúzní necitlivost pravé paže bez dermatomální korelace s jedním nebo více kořeny cervikálního nervu nebo periferním nervem, stejně jako mírnou slabost pravé paže. Necitlivost ani slabost nemohly být objektivizovány příslušným klinickým testováním. Další příznaky, včetně autonomních příznaků, jako je retence moči a stolice, nebyly pacientem hlášeny ani zjištěny během klinického vyšetření.
základní krevní parametry (krevní obraz, elektrolyty, retence, infekce, jaterní a koagulační parametry) nevykazovala žádné abnormality. Další vyšetření krve a analýza moči, která byla dodatečně provedena později, neodhalily pozoruhodné nálezy kromě deficitu kyseliny listové.
Lumbální punkce byla provedena ihned po předání a ukázal, lymfocytární pleocytózou (1,404/µL, normální <5/µL), a zvýšení celkové bílkoviny (978mg/L, normální <450 mg/L) a laktátu (4.1 mmol/L, normální 1.1–2.1 mmol/L). Vzhledem k výše uvedené oscillopsii hlášené pacientem byla kraniální MRI doplněna, ale odhalila nevšední nálezy. Krční MRI byl opakován in-house, tentokrát s kontrastu, a ukázal, nezměněný edém státu v oblasti krční míchy s centrální hyperintensity v T2-vážených sekvencí. Na úrovni obratlového těla C7 bylo zjištěno pouze jemné intramedulární zvýšení kontrastu (obr. 1).
Díky kombinaci MRI nálezy a lymfocytární pleocytózou infekční myelitida neznámého původu, podezření, a empirické protiinfekční léčbu acyklovir v dávce 750 mg třikrát denně, ceftriaxon 2 g jednou denně, a ampicilin 5 g třikrát denně byla zahájena okamžitě.
rozšířené diagnostické vyšetření zjištěna Borrelia-specifické protilátky v séru (metodou ELISA: IgM 6.98 , IgG 43.07 ) a dokázal intratekální syntéza Borrelia-specifické IgM a IgG v ELISA pozitivní protilátky specifita indexy pro IgM (4.10 ) a IgG (68.2 ), což potvrzuje akutní neuroborreliosis. Analýza Western blot dále potvrdila IgM specifické pro Borrelia v séru, zatímco IgG specifické pro Borrelia nebyly detekovatelné Western blot. Polymerázová řetězová reakce (PCR) pro B. burgdorferi sensu lato was positive in the first cerebrospinal fluid (CSF) analysis taken at admission but negative in the second CSF sample taken 2 days later. Further extensive microbiologic, virologic, and immunologic testing (for tuberculosis, Lues, listeria, toxoplasmosis, mycoplasma pneumoniae, chlamydiae, legionella, fungi, HSV, VZV, rubella virus, FSME, HIV, autoimmune encephalitis antibodies, antineuronal antibodies, antibodies against MOG and aquaporine 4, oligoclonal bands, and blood cultures) remained negative in both blood and CSF samples. V souladu s diagnózou borelióza a na konkrétní dotaz pouze, pacient hlášeny trpí axilární erythema migrans přibližně 14 dní před přijetím do nemocnice. Pacient byl klinicky stabilní a cervikobrachialgie byla léčena paracetamolem 500 mg čtyřikrát denně. Protože bolest popsaná pacientem odpovídala neuropatické bolesti, byla navíc zahájena léčba amitriptylinem 25 mg dvakrát denně. Antibiotická léčba parenterálním ceftriaxonem 2 g denně pokračovala po dobu 3 týdnů.
diskuse a závěr
představujeme případ akutní neuroboreliózy, která se klinicky projevila jako myelitida. Zatímco neurologické projevy, je vidět v 3-15% všech případů akutní Borelióza a je obvykle charakterizováno meningitidou, radiculoneuritis, a/nebo kraniální neuritidu, náš pacient postrádal všechny tyto typické projevy a jejich odpovídající příznaky (bolesti hlavy, výrazný strnulostí šíje, bolestí zad s noční zhoršení, a často bilaterální – obrna lícního nervu). V německém retrospektivním kolektivu pacientů s neuroboreliózou byla myelitida nalezena pouze u 5 z 68 pacientů. Všech těchto 5 pacientů vykazovalo závažnější příznaky s paraspasticitou (4/5), slabostí nohou (2/5) nebo slabostí paží (1/5). Při srovnání našich pacientů, tito pacienti v části prezentovány později, s trvání příznaků mezi 23 a 733 dní, což představuje alespoň v části projevem chronické neuroborreliosis . Švédská retrospektivní studie uváděla izolovanou myelitidu u 5 ze 141 pacientů s neuroboreliózou bez dalšího popisu klinické závažnosti. Několik kazuistik popisuje projev akutní neuroboreliózy myelitidou, ale většina je na dětech. Případ dospělého pacienta s akutní příčnou myelitidou jako projevem akutní lymské boreliózy byl nedávno hlášen Dumic et al. . Jejich pacient vykazoval závažné příznaky motorických a smyslových deficitů nohou, stejně jako retenci moči a zácpu. Zatímco vykazuje podobné výrazné neuroimagingové rysy, náš případ vyniká extrémně mírnými klinickými příznaky našeho pacienta s minimálními senzomotorickými deficity pravé paže a mírnou bolestí krku. Našli jsme pouze jeden další případ hlášený Bigi et al. na 12letém chlapci vykazujícím podobné rozdíly mezi odlišnými zobrazovacími výsledky a mírným klinickým projevem.
ačkoli neurologické příznaky byly atypické a pouze mírné, kritéria pro akutní neuroboreliózu popsaná v německých i evropských a amerických pokynech byla splněna (tj., zobrazovací výsledky typické pro onemocnění, důkaz pleocytózy CSF, intratekální syntéza protilátek specifických pro borrelia a dodatečně pozitivní PCR). Pokud jde o naplnění diagnostických kritérií, atypické klinické příznaky, jako je v našem případě jsou také formální zájem, protože oba německé a Evropské pokyny ve skutečnosti vyžadují „typický klinický obraz“ nebo „neurologické příznaky připomínající neuroborreliosis“ pro definitivní diagnózu neuroborreliosis.
Zatímco typické klinické příznaky často vedou ošetřujícího lékaře, aby se správnou diagnózu, v tomto případě to byla zobrazovací důsledku míšní edém v kombinaci s zánětlivé CSF nálezy svědčící pro hořlavý proces, který vedl k podezření na myelitidu, infekčního původu. Typické patogenní spektrum infekční myelitidy zahrnuje HSV, VZV, HIV, EBV a CMV. Vzácnější patogeny patří klíšťová encefalitida, mycoplasma pneumoniae, borrelia, mykobakterií tuberculosis a treponema pallidum. Jednotlivé kazuistiky popisují myelitidu související s listeria monocytogenes . Vzhledem k podezření na infekční původ, začali jsme široké empirické protiinfekční léčbu acyklovir, ceftriaxon, ampicilin v analogii k známé empirické léčbě meningitidy/meningo-encefalitidu. Po návratu PCR pro HSV a VZV negativní byl acyklovir zastaven. Léčba byla dále snížena na monoterapii ceftriaxonem poté, co byl B. burgdorferi potvrzen jako specifická infekční etiologie.
pacient byl požádán, jen přímo o tom, zda přisátí klíštěte a následné kožní příznaky nastaly následující důkaz akutní neuroborreliosis. Pokud by byla tato otázka položena dříve, možnost neuroboreliózy jako diferenciální diagnózy by byla také zvažována dříve. To zdůrazňuje důležitost důkladné anamnézy pacienta. Na druhé straně se nehoda na kole, která byla původně považována za příčinnou událost, ukázala jako zmatek.
kromě infekční etiologie může být akutní myelitida také postinfekční / autoimunitní etiologie a v těchto případech je léčena vysokými dávkami kortikosteroidů, imunoglobulinovou terapií nebo plazmaferézou. V tomto případě a podporovaném mírnými klinickými příznaky našeho pacienta jsme sledovali koncept široké protiinfekční a symptomatické analgetické léčby. Jiní autoři uvádějí další časnou aplikaci steroidů v kombinaci s protiinfekční terapií, která má potenciálně příznivé účinky .
etické prohlášení
od pacienta byl získán písemný informovaný souhlas se zveřejněním případu, včetně obrázků.
Prohlášení o střetu zájmů
autoři nemají žádný střet zájmů vyhlásit.
zdroje financování
autoři nedostali žádné finanční prostředky.
Autor Příspěvky
M. H.: péče o pacienta, koncept a design, získávání a interpretace dat, vypracování, revize a konečné schválení rukopisu. J. L.: péče o pacienta, interpretace dat, kritická revize a konečné schválení rukopisu. S. R.: péče o pacienta, kritická revize a konečné schválení rukopisu. J. B.: péče o pacienty, koncepce a design, interpretace dat, kritická revize a konečné schválení rukopisu.
- Steere AC, Sikand VK. Prezentující projevy lymské boreliózy a výsledky léčby. N Engl J Med. 2003 Červen; 348 (24): 2472-4.
Externí Zdroje
- Crossref (DOI)
- Pubmed/Medline (NLM)
- Wilking H, Stark, K. Trendy v přehledových dat z lidských Lymeské borreliózy ze šesti spolkových zemí na východě Německa, 2009-2012. Klíšťata Klíšťata Nesou Dis. 2014 dubna; 5 (3): 219-24.
Externí Zdroje
- Pubmed/Medline (NLM)
- Crossref (DOI)
- Hansen K, Lebech JSEM. Klinický a epidemiologický profil lymské neuroboreliózy v Dánsku 1985-1990. Prospektivní studie 187 pacientů se specifickou intratekální tvorbou protilátek proti Borrelia burgdorferi. Mozek. 1992 Dubna; 115 (Pt 2): 399-423.
External Resources
- Pubmed/Medline (NLM)
- Crossref (DOI)
- Schwenkenbecher P, Pul R, Wurster U, Conzen J, Pars K, Hartmann H, et al. Common and uncommon neurological manifestations of neuroborreliosis leading to hospitalization. BMC Infect Dis. 2017 Jan;17(1):90.
External Resources
- Pubmed/Medline (NLM)
- Crossref (DOI)
- Bremell D, Dotevall L. Perorální doxycyklin pro Lyme neuroborreliózu s příznaky encefalitidy, myelitidy, vaskulitidy nebo intrakraniální hypertenze. Eur J Neurol. 2014 září; 21 (9): 1162-7.
Externí Zdroje
- Pubmed/Medline (NLM)
- Crossref (DOI)
- Meurs L, Labeye D, Declercq jsem, Piéret F, Gille M. Akutní transverzální myelitida jako hlavní projev rané fázi II neuroborreliosis u dvou pacientů. Eur Neurol. 2004;52(3):186–8.
Externí Zdroje
- Pubmed/Medline (NLM)
- Crossref (DOI)
- Bigi S, Aebi C, Nauera C, Bigler S, Steinlin M. Akutní transverzální myelitida v Lyme neuroborreliosis. Infekce. 2010 Říjen; 38 (5): 413-6.
Externí Zdroje
- Pubmed/Medline (NLM)
- Crossref (DOI)
- Blassnig-Ezeh A, Schober H, Luetschg J., Jäger, Simma, B. Dva případy neobvyklých Lyme infekce projevující se jako centrální nervový systém, Lymská borelióza. Klin Padiatr. 2013 Březen;225(2):91–2.
Externí Zdroje
- Pubmed/Medline (NLM)
- Crossref (DOI)
- Dumic jsem, Vitorovic D, vinný Střik S, Sviggum E, Patel J, Ramanan P. Akutní transverzální myelitida – vzácné, klinické projevy Lyme neuroborreliosis. Doklady. 2018 prosince; 15: e00479.
Externí Zdroje
- Pubmed/Medline (NLM)
- Crossref (DOI)
- Rauer S, Kastenbauer S, Fingerle V, Hunfeld KP, Huppertze AHOJ, Dersch R. Lyme Neuroborreliosis. Dtsch Arztebl Int. 2018 Nov;115(45):751–6.
External Resources
- Pubmed/Medline (NLM)
- Crossref (DOI)
- Mygland A, Ljøstad U, Fingerle V, Rupprecht T, Schmutzhard E, Steiner I. EFNS guidelines on the diagnosis and management of European Lyme neuroborreliosis. Eur J Neurol. 2010 Jan;17(1):8–16, e1–4.
External Resources
- Crossref (DOI)
- Appendix C: practice parameter: diagnostika pacientů s boreliózou nervového systému (Lymská borelióza). Kontinuum (Minneap Minn). 2015; 21 (6 Neuroinfektivních Onemocnění): 1770-2.
Externí Zdroje
- Pubmed / Medline (NLM)
- Crossref (DOI)
- Castro, Hernández OH, Uribe CS, Guerra, Urueña P. Biomedicínských. 2013 Červenec-Září; 33 (3): 343-9.
Externí Zdroje
- Pubmed / Medline (NLM)
- Kaiser EA, George DK, Rubenstein MN, Berger JR. Lyme myelopatie: kazuistika a přehled literatury o vzácné, ale léčitelné poruše. Mult Scler Relat Disord. 2019 dubna; 29: 1-6.
Externí Zdroje
- Pubmed/Medline (NLM)
- Crossref (DOI)
Autor Kontakty
Maren Hieber
Klinice Neurologie a Neurofyziologie, Medical Center – University of Freiburg,
lékařská Fakulta, University of Freiburg,
Breisacher Strasse 64, DE–79106 Freiburg (Německo)
Článek / Podrobnosti o Publikaci
Open Access License / Dávkování Léku / Disclaimer
Tento článek je licencován pod Creative Commons Attribution-NonCommercial 4.0 Mezinárodní licence (CC BY-NC). Použití a distribuce pro komerční účely vyžaduje písemné povolení. Dávkování léku: autoři a vydavatel vyvíjel veškeré úsilí, aby zajistila, že výběr léku a dávkování uvedené v tomto textu jsou v souladu s aktuální doporučení a praxi v době publikace. Nicméně, s ohledem na probíhající výzkum, změny v nařízení vlády, a neustálý tok informací, které se týkají farmakoterapie a lékové reakce, čtenář se vyzývá, aby podívejte se na příbalovém letáku u každého léku pro případné změny v označení a dávkování a přidal varování a bezpečnostní opatření. To je zvláště důležité, pokud je doporučeným činidlem nový a/nebo zřídka používaný lék. Disclaimer: prohlášení, názory a údaje obsažené v této publikaci jsou pouze názory jednotlivých autorů a přispěvatelů, a nikoli vydavatelé a redakce(s). Vzhled reklam nebo / a odkazů na produkty v publikaci není zárukou, schválením nebo schválením inzerovaných produktů nebo služeb nebo jejich účinností, kvalitou nebo bezpečností. Vydavatel a editor(s) se zříkají odpovědnosti za případné zranění osob nebo majetku vyplývající z jakékoliv nápady, metody, pokyny nebo produktů uvedených v obsahu nebo reklamy.