Respirační svalová slabost je hlavní příčinou respirační dysfunkce u neuromuskulárních onemocnění (NMD), ale strukturální abnormality hrudní stěny také hrát roli. U dospělých s NMD, restriktivní onemocnění plic je v část způsoben sníženou hrudní stěny compliance (C(W)), věřil, aby odrážely vyztužení pojivové tkáně v důsledku chronicky snížená hrudní stěny pohybu v přítomnosti respirační svalové slabosti. Předpokládali jsme, že chronické omezení pohybu hrudní stěny u malých dětí s NMD vede ke strukturální zaostalosti hrudní stěny, a má za následek větší, než se snížil, C(W). U 18 subjektů s NMD, v rozmezí od 3 mo do 3, 8 roku věku, jsme porovnávali C(W) s hodnotami získanými u dětí bez NMD. Byla použita modifikace techniky Mead-Whittenberger, s uvolněním dýchacích svalů poskytovanou krátkou manuální ventilací. Compliance dýchacího systému (Crs) a compliance plic(C (L)) byly vypočteny z tlaku otevření dýchacích cest, transpulmonálního tlaku a přílivového objemu. C(W) byl vypočítán jako 1/C(W) = 1/Crs – 1/C (L) během ručního větrání. C(W)/kg byla vyšší u jedinců s NMD než u kontrol, na 5.2 +/- 2.8 (průměr +/- SD) versus 2.4 +/- 0.8 ml/cm H2O (p < 0.001). U jedinců, kteří měli normální plicní compliance hodnoty během spontánního dýchání (C(Lspont)), C(W)/C(Lspont) byl významně vyšší u subjektů s NMD (5.5 +/- 3.2) než u kontrol (1.9 +/- 1.0) (p < 0.001). Predispozicí k deformaci hrudního koše a sníženým objemem plic na konci výdechu může abnormálně vysoký C (W) u kojenců a malých dětí s NMD přispět k respirační dysfunkci.