Abstrakt
Granulomatózní cheilitis je vzácné idiopatické zánětlivé onemocnění, které obvykle postihuje mladé dospělé. Je charakterizován perzistentním, difúzním, netradičním, měkkým až pevným otokem jednoho nebo obou rtů. Byly navrženy různé způsoby léčby. Navzdory nejlepší léčbě je recidiva onemocnění velmi častá. Při jednoletém sledování uvádíme dva případy granulomatózní cheilitidy léčené kombinací steroidů, metronidazolu a minocyklinu bez známek relapsu.
1. Úvod
Orofaciální granulomatóza zahrnuje skupinu chorob, které se vyznačují noncaseating granulomatózní zánět postihující měkké tkáně ústní a maxilofaciální oblasti . Termín, představil Wiesenfeld et al. v roce 1985 zahrnuje Melkersson-Rosenthalův syndrom a cheilitis granulomatosa z Miescher . Melkersson-Rosenthal syndrom projevit jako triáda, recidivující nebo přetrvávající rtů nebo otok obličeje, opakující se, částečné, nebo úplné ochrnutí obličeje, a popraskaný jazyk . Cheilitis granulomatosa Miescher je charakterizována otokem omezeným na rty . Granulomatózní cheilitida je některými lékaři považována za monosymptomatickou formu Melkersson-Rosenthalova syndromu. Etiologie tohoto onemocnění je nejasná, ale stav byl spojen s abnormální imunitní reakcí. Dostupné terapeutické možnosti poskytují pouze omezené a dočasné remise. Dva případy granulomatózní cheilitis jsou hlášeny, který ukázal, vynikající a trvalou reakci k kombinace intralezionální steroidy, metronidazolem, a minocyklin.
2. Případ 1
17-rok-stará žena hlášeny ve venkovním oddělení Orální Medicíny na Vládu, Zubní College, Rohtak, s 2-leté historii perzistentní asymptomatické otok horního rtu a občas gingivální otok (Obrázek 1). Její anamnéza byla nepřípustná. Neexistovala žádná anamnéza naznačující břišní křeče, průjem, únavu, úbytek hmotnosti nebo jiné gastrointestinální poruchy. Systémové vyšetření neodhalilo žádné abnormality. Vyšetření odhalilo netradiční, difuzní, pevný otok horního rtu. Okolní kůže obličeje vykazovala difúzní erytematózní otok. Povrch rtu byl hladký bez známek strupů, krvácení nebo exsudace. Nebyly zaznamenány žádné trhliny jazyka, ústní vředy nebo hypertrofie ústní sliznice. Nebyla tam žádná obrna obličejových svalů. Pacient v minulosti dostával intralezionální injekce triamcinolonu s dočasnými remisemi a recidivami otoku. Rtg hrudníku, kompletní hemogram, sedimentace erytrocytů, sérové kyseliny listové, železa a vitaminu B12 hladiny sérové hladiny angiotenzin-konvertujícího enzymu, bylo nařízeno, které byly v normálním rozmezí. Tuberkulinový kožní test na tuberkulózu byl negativní. Ultrasonografie horního rtu odhalila mírně zvýšenou vaskularitu v oblasti. Diagnóza cheilitis granulomatosa byla potvrzena histopatologickým vyšetřením, které odhalilo obří buňky typu Langhans, epiteloidní buňky, lymfocyty a málo neutrofilů (Obrázek 2). Rozhodli jsme se ji léčit s kombinací intralezionální týdenní injekce triamcinolon acetonidu v dávce 10 mg/mL v horním rtem po dobu 4 týdnů, spolu s perorální metronidazol 400 mg třikrát denně a ústní minocyklin 100 mg denně. Po 15 dnech léčby došlo k významnému zlepšení otoků labialů a erytému. Otok dásní také ustoupil po 20 dnech. Po jednom měsíci byl metronidazol vysazen a minocyklin pokračoval v alternativních dnech po dobu dalšího jednoho měsíce. Po 4 měsících byla zaznamenána recidiva otoku horního rtu,která ustoupila injekcí intralezionálního roztoku triamcinolonacetonidu 10 mg / ml. V 1letém sledování nedošlo k dalšímu opakování (obrázek 3).
3. Případ 2
58letá žena s 6měsíční anamnézou asymptomatického otoku horního rtu. Její anamnéza byla nepřípustná. Nehlásila žádné střevní problémy, které by naznačovaly Crohnovu chorobu, ani si nestěžovala na chronickou únavu. Tuberkulóza nebyla v anamnéze. Vyšetření odhalilo netentní, difúzní, erytematózní a pevný až měkký otok horního rtu. Povrch rtu byl suchý a hladký (obrázek 4). Nebyly pozorovány žádné znatelné změny jazyka ani ulcerace ústní sliznice. Všechna vyšetřování provedená k vyloučení jiných diferenciálních diagnóz byla v normálním rozmezí. Jednalo se rentgen hrudníku a hodnocení sérové hladiny angiotenzin-konvertujícího enzymu pro sarkoidóza; kompletní krevní obraz, sedimentace erytrocytů a hladiny kyseliny listové, železa a vitamínu B12 pro Crohnova nemoc; a tuberkulinový kožní test a rentgen hrudníku na tuberkulózu. Histopatologické nálezy odhalily perivaskulární lymfocytární infiltraci a nekaseující granulomy, které nebyly dobře vytvořeny. Ziehl-Neelsen a periodické barvení acid-Schiff (PAS) přinesly negativní výsledky. Léčbu jsme zahájili intralezionálními injekcemi triamcinolonu do horního rtu bez jakéhokoli zlepšení. Takže jsme se rozhodli léčit ji stejnou kombinací intralezionálního triamcinolon acetonidu 10 mg / mL, perorálního metronidazolu 400 mg třikrát denně a perorálního minocyklinu 100 mg denně, jako v předchozím případě. Po 1 měsíci léčby jsme zaznamenali významné zlepšení otoků labialů. Po jednom měsíci byl metronidazol vysazen a minocyklin pokračoval v alternativních dnech po dobu dalšího jednoho měsíce. Při 1letém sledování nebyly žádné známky recidivy (obrázek 5).
4. Diskuse
přesná etiologie orofaciální granulomatózy není známa . Bylo postulováno několik teorií, včetně infekce, genetické predispozice a alergie . Byla také navržena monoklonální lymfocytární exprese sekundární k chronické antigenní stimulaci, produkce cytokinů vedoucí k tvorbě granulomů a reakce přecitlivělosti zprostředkovaná buňkami .
klinické příznaky orofaciální granulomatózy jsou vysoce variabilní. Klasickým klinickým projevem cheilitis granulomatosa je opakující se labiální otok jednoho nebo obou rtů . Otoky jsou měkké až pevné ve své konzistenci a nestálé a nakonec se stávají perzistentními. Někdy se otok rozšiřuje na bradu, tváře, periorbitální oblast a oční víčka . Zřídka se mohou objevit povrchové jantarově zbarvené vezikuly připomínající lymfangiomy . Intraorálně může onemocnění způsobit gingivální hypertrofii, erytém, bolest a eroze. Převládajícími lézemi jsou otoky, vředy a papuly. Jazyk může vyvinout trhliny, otoky, parestézie, eroze nebo změny chuti. Může být vidět dlážděný vzhled bukální sliznice. Patro může mít papuly nebo hyperplastickou tkáň . Oba zde hlášené případy měly v prvním případě přetrvávající otok horního rtu se zvětšením dásní.
orofaciální granulomatóza se může objevit jako orální projev systémového stavu, jako je Crohnova choroba, sarkoidóza nebo vzácněji Wegenerova granulomatóza . Další diferenciální diagnózy patří tuberkulóza, lepra, systémových plísňových infekcí, a cizí těleso reakce, amyloidóza, některé měkké tkáně nádory, angioedém, drobné slinné žlázy nádor, a Ascher syndrom . Všechny tyto lokální a systémové stavy mohou být diagnostickým dilematem a musí být vyloučeny vhodnými klinickými a laboratorními vyšetřeními . V projednávaném případě, jak je historii a počáteční šetření byly nenaznačuje žádné gastrointestinální zapojení, in-hloubkové hodnocení trávicího systému neprokázalo, že oprávněné.
léčba granulomatózní cheilitidy se stává obtížným, pokud neexistují znalosti o její etiologii. Cílem léčby je zlepšit klinický vzhled a pohodlí pacienta. I když je vzácná, spontánní remise je možná . Eliminace odontogenních infekcí může u některých pacientů snížit otok .
léčba první linie je lokální nebo systémová kortikosteroidy nebo obojí. Intralezionální injekce triamcinolonu 10-40 mg / mL jsou často užitečné . Relapsy jsou však časté při použití kortikosteroidů a může být vyžadována dlouhodobá léčba. Další terapeutická opatření byly hlášeny v literatuře, včetně hydroxychloroquin methotrexát, clofazimin, metronidazol, minocyklin, thalidomid, dapson, a danazol . Cheiloplastika je vyhrazena pro rezistentní případy nebo případy komplikované velkou deformací rtů.
Coskun et al. byly hlášeny úspěšné výsledky s kombinací intralezionálních steroidů a metronidazolu . Podobně Stein a Mancini úspěšně léčili dvě děti kombinací perorálního prednisolonu a minocyklinu . Dar et al. použita kombinace intralezionální triamcinolon, metronidazol, a minocyklin k léčbě pacienta a pozorovat výrazné zlepšení v otok rtů po jednom měsíci léčby . Také jsme se rozhodli dodržovat stejný režim, jaký vyzkoušeli Dar et al. v našich dvou případech.
Jsme injekci pacient týdenní s intralezionální triamcinolon acetonid roztok 10 mg/mL v horním rtu (0.25–0.50 mL na tři body) po dobu 4 týdnů a předepsané perorální metronidazol tablety 400 mg, třikrát denně, a ústní minocyklin 100 mg denně po dobu jednoho měsíce. Významný pokles otoku byl zaznamenán u obou pacientů po období 15 dnů. Po jednom měsíci byly intralezionální steroidy a metronidazol vysazeny. Minocyklin však pokračoval v dávce 100 mg v alternativní dny pro následující měsíc. Dávka minocyklinu byla zúžena, aby se zabránilo relapsu a aby se dosáhlo trvalých výsledků. Oba pacienti byli pravidelně sledováni po dobu jednoho roku bez relapsů. Úplná remise otoku může být způsobena silným protizánětlivým účinkem zde použité kombinace léků. Léčba byla dobře snášena oběma pacienty bez známek nežádoucích účinků.
5. Závěr
Na základě našich zkušeností se dvěma hlášenými případy souhlasíme s pozorováními Dar et al. Doporučujeme také, že kombinace intralezionální injekce triamcinolon, spolu s perorální metronidazol a minocyklin, se zdá být účinný lék pro úspěšné a trvalé reakce v granulomatózní cheilitis. Dále jsou pro vytvoření všeobecně přijímaného protokolu pro léčbu cheilitis granulomatosa zapotřebí randomizované kontrolní studie.
střet zájmů
autoři prohlašují, že neexistuje žádný střet zájmů ohledně zveřejnění tohoto příspěvku.
