David L. Phillips, MD, Marcus Toral, BA, Wallace L. M. Alward, MD,

9. února 2015

POČÁTEČNÍ PREZENTACE

Hlavní Stížnost

„mám zhoršené vidění v pravém oku.“

Historie Současné Nemoci

pacient původně představil v roce 2009 jako 36 letá žena na University of Iowa, Glaukom Divize pro hodnocení jednostranné glaukom. Zpočátku vyhledala péči svého lékaře primární péče o migrény s mírnou bolestí hlavy na pravé straně hlavy a svatozáři kolem světel přes pravé oko (OD). Vzhledem k halo kolem světla ji lékař primární péče poslal k místnímu optometristovi, který zaznamenal úzké úhly a mírně zvýšený nitrooční tlak (IOP) OD. Místní optometrista ji poslal k oftalmologovi, který potvrdil úzké úhly a umístil ji na dorzolamid/timolol dvakrát denně (BID) OD. Několik týdnů po přidání dorzolamidu / timololu bylo zjištěno, že IOP je 44 mmHg. Tak bimatoprost a brimonidin byly přidány přinést tlak na 24 mmHg během několika dnů. Hlásila přetrvávající halo kolem světel a mírnou sníženou ostrost OD. Hlásí, že nikdy neměla zvýšený IOP při předchozích očních zkouškách u místního optometristy.

pacient nosí brýle pro hyperopii od mladého věku. Nemá v anamnéze žádné známé oční onemocnění a nikdy neměla žádnou oční operaci.

Review of Systems

• Negative

Past Ocular History

• Hyperopia

Past Medical History

• Hypothyroidism

Topical Ocular Medications

• Dorzolamide/timolol BID OD
• Bimatoprost qhs OD
• Brimonidine BID OD

Oral Medications

• Levothyroxine

Allergies

• Diazepam, Aspirin, and Acetaminophen.

Rodinné Historie

• Žádné známé oční onemocnění

Sociální Historie

• nekouří, příležitostně konzumuje alkohol, je v současné době v domácnosti.

OČNÍ VYŠETŘENÍ

Aktuální Korekci

• OD: +3.75 sféře
• OS: +2.75 +0.75 x017

Zrakové Ostrosti s korekcí (Snellen)

• OD: 20/100+2 s žádné zlepšení s pin hole
• OS: 20/16

Okohybné Pohyblivost

• Plné OU

Žáci

• OD: 4 mm (tmavé) → 2 mm (světlo) s +1 relativní aferentní pupilární defekt (RAPD)
• OS: 4 mm (tmavé) → 3mm (světlo) s ne relativní aferentní pupilární defekt (RAPD)

Nitrooční Tlak,

• OD: 22 mmHg
• OS: 10 mmHg

Pachymetrie

• OD: 558 mikronů
• OS: 578 mikronů

Předního Segmentu Vyšetření

• OD
  • Spojivky/Skléry: Jasné a klidné
  • Rohovky: Tepaný stříbrný vzhled vs 2-3+ guttae
  • AC: mírně zúžil úhly
  • Iris: Normální
  • Objektiv: 1+ Nukleární Skleróza
• OS
  • Spojivky/skléry: Jasné a klidné
  • Rohovky: Jasné
  • AC: Mírně zúžil úhly
  • Iris: Normální
  • Objektiv: jasné

Gonioskopie

• OD: Vysoké periferní přední synechia na 2:00, 3:00, 10:00, jinde D30f. Není occludable.
• OS: D30f

dilatační vyšetření fundusu

• od
  • sklovitý: čirý
  • optický nerv: žádné krvácení z disku. Poměr pohárku k disku 0,8
  • makula: normální
  • nádoby: normální
  • periferie: Normální
• OS
  • sklovitý: čirý
  • optický nerv: žádné krvácení z disku. Šálek na disk poměru 0,4
  • Macula: Normální
  • Lodě: Normální
  • Periferie: Normální

klinický průběh

Management

diagnóza byla iridokorneální endoteliální syndrom: varianta Chandlerova syndromu. Vzhledem k věku pacienta a nitrooční tlak, který byl nad cílem v pravém oku byl zvolen provést trabekulektomie s mitomycin C. Zákrok byl proveden bez komplikací a v pooperačním měsíci 4 byl pacient 20/60 s korekcí s IOP 11 mmHg off všech kapek OD. Pacientka byla předána zpět místnímu oftalmologovi k pokračující péči o oči. Omezená centrální ostrost byla přičítána mírnému kataraktu a mírnému zákalu rohovky.

Follow-up Kurz

Přibližně 3 roky později byl pacient znovu uvedený pro další řízení o ní teď nekontrolovaný glaukom, zelený zákal v pravém oku. Její vidění bylo 20/160 s korekcí a IOP bylo 35 mmHg na dorzolamidu / timololu dvakrát denně (BID), OD. V pravém oku se endotel rohovky stal o něco neprůhlednějším a jaderná katarakta postupovala. Zrakový nerv se zdá být více sevřen v pravém oku. Bylo rozhodnuto provést extrakce katarakty s implantací nitrooční čočky v kombinaci s Ahmed® odvodňovací zařízení, umístění a rohovky patch štěp sektoru iridektomii. Iridektomie byla provedena, aby se trubice mohla umístit hluboko do předního segmentu, ale mimo duhovku a všechny membrány, které by se mohly na duhovce tvořit. Postup byl bezproblémový a nitrooční tlak byl kontrolován při poslední následné návštěvě přidáním dorzolamidu / timololu BID OD. Vidění se zlepšilo na 20/100 s korekcí. Pacientovi nevadilo oslnění z iridektomie.

diskuse

Chandlerův syndrom patří do trojice očních poruch, které jsou společně známé jako iridokorneální endoteliální syndrom nebo ICE syndrom. Primární porucha, která spojuje tyto tři syndromy (Chandler syndrom Cogan-Reese syndrom a progresivní atrofie duhovky) je abnormální endotel rohovky. Při pohledu na zrcadlo odrazí světlo, abnormální endotelové buňky rohovky se na vzhled, popsal jako „tepaný stříbrný“. Navíc tyto endotelové buňky začnou vyvíjet epitelové-jako vlastnosti, jako je migrační schopnost a přítomnost tonofilamenta, mikroklků, a desmozomy.

LED syndrom je sporadické onemocnění, které obvykle postihuje převážně Bělošské ženy, 20-50 let, a téměř vždy představuje jednostranně. Etiologie syndromu ICE zůstává špatně pochopena,ale byla navržena vazba na chronický zánět nízkého stupně vyplývající ze základní infekce virem herpes simplex nebo virem Epstein-Barrové. Testování polymerázové řetězové reakce endotelových buněk rohovky u pacientů s ledem odhalilo, že tyto buňky mají vyšší procento DNA viru herpes simplex ve srovnání s kontrolami.

Chandlerův syndrom se odlišuje od ostatních ICE syndromů charakteristickým znakem jednostranného difúzního edému rohovky při normálním nebo mírně zvýšeném IOP. To se obvykle projevuje jako jednostranné rozmazané vidění, přičemž pacienti hlásí přítomnost halo kolem světel. Tyto příznaky mohou být horší ráno, ale mohou se zlepšit po celý den, protože edém rohovky klesá. Úhlové anomálie mohou být pozorovány na gonioskopii, jako jsou široké periferní přední synechie (PAS). Sekundární glaukom se obvykle vyvíjí v důsledku suboptimální funkčnosti kompromitované trabekulární sítě. Ve srovnání s ostatními syndromy ICE se varianta Chandlerova syndromu obvykle projevuje pouze velmi minimálními změnami duhovky.

léčba Chandlerova syndromu je dána stupněm edému rohovky a závažností sekundárního glaukomu. Lokální léky působí jako vodný humor, potlačení, jsou více efektivní než ty, které pracují na zlepšení odvodnění, jako cholinergní agonisté. Pokud jsou lékařské terapie neúspěšné, může být nutná chirurgická terapie. Dlouhodobý úspěch s chirurgickými zákroky však může být obtížný,protože migrační abnormální endotel může vést k obstrukci trabekulektomie nebo vodného drenážního zařízení.

Tabulka 1. Chandler Syndrom

EPIDEMIOLOGIE Výskyt neznámý – vzácné onemocnění Ženy postiženy více než muži Obvykle brzy středního věku (20-50)	PŘÍZNAKY Jednostranné difúzní edém rohovky při normální nebo mírně zvýšené nitrooční tlak Sekundární jednostranné glaukom Abnormální endotel rohovky s tepaný stříbrný vzhled a epiteliální-jako vlastnosti PAS formace v úhlu
PŘÍZNAKY Ztráta zrakové acuity Halos around lights	Management Topical aqueous humor suppressants Surgical therapy with filtering procedure, such as trabeculectomy and glaucoma drainage implants Penetrating keratoplasty for corneal decompensation

Differential diagnosis of unilateral glaucoma

• #1 Pseudoexfoliation glaucoma
• Trauma, angle-recession
• Asymmetric primary open angle glaucoma (POAG)
• Asymmetric pigmentary glaucoma
• Iridocorneal endothelial (ICE) syndrome
• Acute angle closure glaucoma
• Fuchs heterochromic iridocyclitis
• Neovascular glaucoma
• Tumor
• Glaucomatocyclitic crisis
• Uveitic glaucoma
• Steroid induced glaucoma
• Herpetic glaucoma
• Persistent hyperplastic primary vitreous