Mycosis Fungoides

Mycosis fungoides, také známý jako Sézary syndrom nebo kožního T-buněčného lymfomu, je clinicopathologic diagnózu. Pokyny pro Staging z kooperativní skupiny Mycosis Fungoides jsou uvedeny v tabulce 34-6. 318 patologické rysy zahrnují infiltrát atypických T lymfocytů s cerebriformními jádry v epidermis (tj.55 tyto buňky mohou tvořit agregáty známé jako pautrierovy mikroabscesy.319,320 Ve většině případů, maligní T buňky exprimují CD2, CD3, CD4, CD5, ale ne CD7 nebo CD30. Geny receptoru T-buněk jsou klonálně přeskupeny, s přesmyky řetězce γ oblasti.320

Vzhledem k vzácnosti mycosis fungoides (pouze 1000 nových případů se objevují každý rok ve Spojených Státech), a následný nedostatek randomizovaných studií léčby zůstává kontroverzní.321 léčby používané pro onemocnění v časném stádiu zahrnovaly topické steroidy, lokální mechlorethamin, lokální retinoidy, fototerapii a radiační terapii elektronovým paprskem v celkové kůži.

Celkem-kůže elektronovým paprskem radiační terapie se používá k léčbě pacientů s mycosis fungoides od 1951.322 Akutní vedlejší účinky této léčby zahrnují generalizovaný erytém, suchá deskvamace, a bolest rukou a nohou. Léčba také způsobuje reverzibilní alopecie, ztráta nehtů a nehty na nohou, snížená schopnost potu po dobu 6 až 12 měsíců, chronicky suchou pokožku, a zvýšené riziko druhé kožní rakoviny.

Ontario Cancer Foundation navrhl, že celková kůže elektronovým paprskem radiační terapie je potenciálně kurativní v přibližně 29% pacientů s T1 nebo T2 mycosis fungoides, za předpokladu, že žádná hmatatelná uzlových místech jsou přítomny.323 Stanfordská skupina navrhla, že radiační terapie elektronovým paprskem s celkovou kůží je potenciálně léčebná u pacientů s časným stádiem onemocnění. Hoppe a kolegy324 uvedli, že u pacientů s plaky zahrnujícími méně než 25% povrchu kůže (tj., limited-plak disease), celková radiační terapie elektronovým paprskem kůže vedla k 10leté míře přežití bez onemocnění 45%. Po 4 až 10 letech po ozáření nebyly pozorovány žádné recidivy.

Kim a colleagues325 uvádí, že pacienti s plaky, zahrnující méně než 10% kůže ošetřené s aktuální mechlorethamine dosáhli očekávaná délka života podobné těm, věku a pohlaví odpovídající kontrolní populací. Hamminga a colleagues326 hlásili, že aktuální mechlorethamine a celkem-kůže elektronovým paprskem radiační terapie jsou stejně účinné pro léčbu pacientů, kteří mají plakety, zahrnující méně než 10% kůže. Další dva groups327,328 naznačují, že lokální mechlorethamine je potenciálně kurativní u pacientů s rané fázi mycosis fungoides. Úplná míra odpovědi u pacientů s omezenou plakovou chorobou po lokálním mechlorethaminu v masti (přibližně 55%) není tak vysoká jako po radiační terapii elektronovým paprskem (přibližně 95%).319 Nicméně, tito pacienti mohou být léčeni celkem-kůže elektronovým paprskem radiační terapie, pokud nemoc postupuje po lokální mechlorethamine, a dosáhnout stejného výsledku, jako kdyby zpočátku podrobeny radiační terapii.329

Jedna prospektivní randomizovaná studie se zabývala použití agresivní nebo konzervativní léčby mycosis fungoides. Žádný přínos byl nalezen v oblasti prosté nákazy nebo celkové přežití od počátku, agresivní léčba sestávající z cyklofosfamid, doxorubicin, etoposid, vinkristin chemoterapie a celkem-kůže elektronovým paprskem radiační terapie, ve srovnání s více konzervativní přístup začíná s lokální mechlorethamine.330 toxicita chemoterapie a radiační terapie elektronovým paprskem v celkové kůži byla v této studii značná.

lokalizovaná radiační terapie331-333 (např., 30 Gy v 15 frakcích během 3 týdnů pomocí 2-cm prostor pro viditelné a hmatatelné disease334) a psoralen aktivován s uv-světlem (PUVA)335,336 jsou možnosti efektivní léčby pro pacienty s počáteční stádium mycosis fungoides.320 Celkem-kůže elektronovým paprskem radiační léčba se obvykle doporučuje u pacientů, kteří mají husté plaky nebo nedávné historii, rychlý průběh kožních onemocnění a jsou již nereaguje na aktuální mechlorethamine nebo PUVA.320 u pacientů, kteří podstupují radiační terapii elektronovým paprskem s celkovou kůží, je celkové přežití významně lepší, když je celková dávka 30 Gy nebo více podávána v denních 1,5 až 2,0 Gy frakcích.324 některé skupiny326 337 uvedlo, že aplikace topického mechlorethaminu po radiační terapii elektronovým paprskem prodlužuje přežití bez onemocnění.

Zackheim338 a Chinn a colleagues337 doporučit chemoterapie pro počáteční paliativní řízení kožních příznaků u pacientů s postižením lymfatických uzlin nebo viscerální metastázy, vyhrazení celkem-kůže elektronovým paprskem radiační terapie pro onemocnění, které nereaguje na chemoterapii. Doba přežití bez progrese po vysoké dávce chemoterapie a autologní záchraně kmenových buněk nebo kostní dřeně byla obvykle kratší než 4 měsíce, i když zkušenosti s tímto přístupem jsou omezené.339-341

stručně řečeno, většina lékařů doporučujeme aktuální mechlorethamine,325-328,337,342-344 lokalizované radiační terapie,331-333 nebo PUVA335,336 pro pacienty s mycosis fungoides, zahrnující méně než 10% kůže. Kombinovaná chemoterapie se běžně doporučuje u pacientů s lymfatickými uzlinami nebo viscerálními metastázami.320,327,338,345

Na M. D. Anderson, celkem-kůže elektronovým paprskem radiační terapie je spravován pomocí Stanford dual pevné-úhel šest-pole technique346 upraven tak, aby zahrnout 1,2 cm Lucite bodový deska ke snížení elektronové energie a zlepšení homogenity dávky.347 celková dávka 32 Gy se podává v devíti cyklech po dobu 8 týdnů.347