Centrální neurocytomas, KTEŘÍ jsou třídy II neuroepithelial intraventrikulární nádory s poměrně charakteristické zobrazovací funkce, se objevit jako heterogenní masy variabilní velikost a vylepšení do postranní komory, obvykle připojené k septum pellucidum. Obvykle se vyskytují u mladých pacientů a obecně mají dobrou prognózu za předpokladu, že lze dosáhnout úplné resekce.

Extraventrikulární neurocytomy (dříve známé jako mozkové neurocytomy) jsou zřetelně neobvyklé a diskutovány v samostatném článku.

Epidemiologie

Centrální neurocytomas jsou obvykle vidět u mladých pacientů (70% diagnostikována mezi 20 a 40 roky věku) a představují méně než 1% (0.25-0.5%) intrakraniálních nádorů 10,11. Není hlášena žádná genderová záliba 10.

Klinické prezentace

Typicky, centrální neurocytomas přítomné s příznaky zvýšeného nitrolebního tlaku, bolesti hlavy je nejčastější, nebo záchvaty (zejména nádory s extraventricular rozšíření).

nejčastější je relativně krátký klinický průběh, obvykle jen několik měsíců. Vzácně mohou být centrální neurocytomy spojeny s náhlou smrtí sekundární k akutní komorové obstrukci 4. Vzácná je také náhlá prezentace způsobená intraventrikulárním krvácením 7.

Patologii

Centrální neurocytomas prokázat diferenciaci neuronů a histologicky objevují podobné oligodendrogliomas, které historicky vedly v mnoha nádorů chybně klasifikovány.

počáteční popis je klasifikoval jako léze stupně I WHO. To však bylo v roce 1993 upgradováno na stupeň WHO II (a zůstává tak ve verzi 2016), protože bylo uznáno, že alespoň některé z těchto nádorů vykazovaly agresivnější chování 10.

umístění

drtivá většina centrálních neurocytomů je umístěna zcela uvnitř komor. Typické lokality patří 4:

• postranních komor kolem z foramen Monro (nejčastější): 50%
• obě boční a 3 komory: o 15%
• dvoustranné: 15%
• 3 komory v izolaci: 5%

makroskopické rysy

centrální neurocytomy jsou obvykle drobivé nádory šedé barvy, někdy prokazují oblasti kalcifikace a krvácení 11.

mikroskopické znaky

buňky jsou typicky jednotné a kulaté se solí a pepřem jemně skvrnitým chromatinem 11. Ukazují také oblasti variabilní architektury, které připomínají jiné nádory, včetně oligodendrogliomů, pineocytomů a neuroendokrinních nádorů 11.

Imunofenotypu

Imunohistochemie potvrzuje čistě neuronální původu tím, že pozitivní na neuronální markery, jako je 11.

• synaptophysin: pozitivní
• NeuN: pozitivní
• neuron-specifické enolázy: pozitivní
• MAP2: obvykle pozitivní,
• třída III beta-tubulin: obvykle pozitivní,

GFAP a IDH-1 R132H jsou negativní 11.

genetika

důležité je, že IDH mutace a 1p19q ko-delece chybí (charakteristika oligodendrogliomů).

varianty

Extraventrikulární neurocytomy jsou histologicky podobné, ale postrádají intraventrikulární složku 11.

Ganglioneurocytom je varianta, obvykle extraventrikulárních neurocytomů, prokazující odlišnou složku gangliových buněk 6,11,12.

radiografické rysy

CT

centrální neurocytomy obvykle hyperattenuují ve srovnání s bílou hmotou. Kalcifikace je vidět ve více než polovině případů, obvykle punctate v přírodě 4,10. Cystické oblasti jsou často přítomny, zejména u větších nádorů. Zvýšení kontrastu je obvykle mírné až střední. Doprovodná dilatace komor je často přítomna.

MRI

• T1
  • isointense do šedé hmoty
  • heterogenní
• T1. C+
  • mírné-středně heterogenní vylepšení
• T2/FLAIR
  • typicky iso poněkud hyperintenzivní v porovnání se mozek
  • četné cystické oblasti (temperamentní vzhled), z nichž mnohé zcela zmírnit na TALENT
  • prominentní tok dutin může být viděn 10
• GE/SWI
  • kalcifikace je běžné, obvykle tečkovité
  • krvácení (zvláště u větších nádorů) je společné
  • příležitostně výsledky v komorové krvácení
• DWI
  • šíření omezení pevná složka 13
• MR spektroskopie
  • může mít silný cholin vrcholu 13
  • glycin peak (3.55 ppm) byla také hlášena 10

Angiografie

nádor červenat je často identifikována, s hmotností poskytnutých choroidálních cév. Obvykle nejsou vidět žádné velké krmné tepny.

léčba a prognóza

kompletní chirurgická resekce je obvykle léčebná (přežití 5 let 81%). Pokud je přítomna pouze neúplná resekce nebo extraventrikulární rozšíření, přidá se adjuvantní radioterapie (a někdy chemoterapie), i když jejich přínos není dobře prokázán.

byly hlášeny případy šíření CSF, ale jsou vzácné 10.

Diferenciální diagnóza

• ependymom
  • častější v dětství
  • více obyčejně ve 4. komory
  • supratentoriální nádory (esp u dětí), často mají významný extraventricular (parenchymu) složka 4
• intraventrikulární meningiom
  • homogenní kontrast
  • dobře ohraničené hmoty
• subependymoma
  • obvykle nachází ve 4. komory
  • obvykle starší osoby 8
  • může mít ependymom komponenty a vypadají velmi podobné 9
• subependymal giant mobilní astrocytom
  • u pacientů s tuberózní sklerózou
  • živé kontrast
• choroid plexus papilloma
  • hlavně u dětí
  • obvykle ukazují intenzivní kontrast
• intraventrikulární metastázy
  • starší pacienti
  • obvykle silnější kontrast
  • historie primární (např. renální karcinom)
• thalamu glioblastomu
  • starší pacienti
  • v okolí vykazovala známky otoku
  • méně krajka-jako vzhled (pokud existuje)
  • zvýšená PANE perfuze (rCBV)
• oligodendroglioma
  • to je zvláště obtížné v případech, kdy je v parenchymu jako součást histologicky nádorů jsou velmi podobné