TY – JOUR
T1 – Celiakální Krize Je Vzácné, ale Závažné Komplikace Celiakie u Dospělých
AU – Jamma, Shailaja
AU – Rubio-Tapia, Alberto
AU – Kelly Ciaran P.
AU – Murray, Josef
AU – Najarian, Robert.
AU – Sheth, Sunil
AU – Schuppan, Detlef
AU – Dennis, Melinda
AU – Leffler, Daniel.
N1 – Informace o Financování:Financování Tato práce byla podporována v rámci Národní Instituty Zdraví v rámci Ruth L. Kirschstein National Research Service Award/Školení grant v Gastrointestinální Alergie a Imunologie Výzkum ( T32 AI07047 k. a. R.-T.) a National Institutes of Health grant ( DK57892 J. A. M.), stejně jako vnitřní financování z Celiakie Centra v Beth Israel Deaconess Medical Center . Copyright: Copyright 2010 Elsevier B. v., Všechna práva vyhrazena.
PY-2010/7
Y1-2010/7
N2-Background & Aims: Celiakie je život ohrožující syndrom, při kterém mají pacienti s celiakií hojný průjem a závažné metabolické poruchy. Celiakie je u dospělých vzácná a není dobře zdokumentována. Zlepšit povědomí o tomto stavu a usnadnit diagnózu, přezkoumali jsme případy celiakie, abychom identifikovali prezentující rysy, formulovat diagnostická kritéria, a vyvinout léčebné strategie. Metody: byly přezkoumány případy celiakie prokázané biopsií. Celiakální krize byla definována jako akutní nástup nebo rychlý vývoj gastrointestinální příznaky, které by mohly být připisovány celiakie a vyžadovaly hospitalizaci a/nebo parenterální výživy, spolu s příznaky nebo příznaky dehydratace nebo podvýživa. Výsledky: dvanáct pacientů splnilo přednastavená kritéria pro celiakii; 11 vyvinula celiakii dříve, než jim byla diagnostikována celiakie. Jedenáct pacientů mělo zvýšené titry transglutaminase protilátky a 1 imunoglobulin nedostatek. Výsledky biopsie analýzy dvanáctníku vzorky ze všech pacientů byly konzistentní s Marsh 3 skóre (33% s totální atrofie klků). Pacienti vykazovali těžkou dehydrataci, renální dysfunkci a poruchy elektrolytů. Všichni pacienti vyžadovali hospitalizaci a intravenózní tekutiny, 6 vyžadovalo kortikosteroidy a 5 vyžadovalo parenterální výživu. Všichni pacienti nakonec měli plnou odpověď na bezlepkovou dietu. Závěry: celiakie má vysokou morbiditu a, i když je zřídka popsána, se vyskytuje u dospělých a často má jasný srážecí faktor. Pacienti s těžkým nevysvětlitelným průjmem a malabsorpcí by měli být vyšetřeni na celiakii; měla by být zvážena léčba systémovými steroidy nebo perorálním budesonidem. Nutriční podpora je často vyžadována v krátkodobém horizontu, ale většina pacientů nakonec reaguje na vyhýbání se lepku.
AB – Pozadí & Cíle: Celiakální krize je život ohrožující syndrom, ve kterém pacienti s celiakií mají bohaté průjem a těžké metabolické poruchy. Celiakie je u dospělých vzácná a není dobře zdokumentována. Zlepšit povědomí o tomto stavu a usnadnit diagnózu, přezkoumali jsme případy celiakie, abychom identifikovali prezentující rysy, formulovat diagnostická kritéria, a vyvinout léčebné strategie. Metody: byly přezkoumány případy celiakie prokázané biopsií. Celiakální krize byla definována jako akutní nástup nebo rychlý vývoj gastrointestinální příznaky, které by mohly být připisovány celiakie a vyžadovaly hospitalizaci a/nebo parenterální výživy, spolu s příznaky nebo příznaky dehydratace nebo podvýživa. Výsledky: dvanáct pacientů splnilo přednastavená kritéria pro celiakii; 11 rozvinuté celiakie krize předtím, než jim byla diagnostikována celiakie. Jedenáct pacientů mělo zvýšené titry transglutaminase protilátky a 1 imunoglobulin nedostatek. Výsledky biopsie analýzy dvanáctníku vzorky ze všech pacientů byly konzistentní s Marsh 3 skóre (33% s totální atrofie klků). Pacienti vykazovali těžkou dehydrataci, renální dysfunkci a poruchy elektrolytů. Všichni pacienti vyžadovali hospitalizaci a intravenózní tekutiny, 6 vyžadovalo kortikosteroidy a 5 vyžadovalo parenterální výživu. Všichni pacienti nakonec měli plnou odpověď na bezlepkovou dietu. Závěry: celiakie má vysokou morbiditu a, i když je zřídka popsána, se vyskytuje u dospělých a často má jasný srážecí faktor. Pacienti s těžkým nevysvětlitelným průjmem a malabsorpcí by měli být vyšetřeni na celiakii; měla by být zvážena léčba systémovými steroidy nebo perorálním budesonidem. Nutriční podpora je často vyžadována v krátkodobém horizontu, ale většina pacientů nakonec reaguje na vyhýbání se lepku.
KW – Enteropathy
KW – Steroids
KW – Tissue Transglutaminase
KW – Treatment
UR – http://www.scopus.com/inward/record.url?scp=77953683769&partnerID=8YFLogxK
UR – http://www.scopus.com/inward/citedby.url?scp=77953683769&partnerID=8YFLogxK
