Abstrakt
Castleman nemoc (CD) je vzácné benigní lymfoproliferativní porucha, etiologie, která je nejasný. Klinicky se může projevit jako lokalizované onemocnění (unicentrické) nebo diseminované onemocnění (multicentrické). CD se vyskytuje v hrudníku v 70% případů, v břiše a pánvi v 15% a v krku v 10-15% případů. Představujeme případě pleurální hmoty umístěné vzadu v paraspinální umístění, která byla objevena náhodně v 50-rok-starý muž, a následně byla provedena resekce následuje nečekaná diagnóza Castleman nemoc na histologické vyšetření. V této zprávě jsme přezkoumat klinické a histologické nálezy ve vzácné prezentace Castleman nemoc a diskutovat o zjištěních v tomto případě jako součást celkového přezkumu typické radiologické nálezy vidět v Castleman nemoc.
1. Úvod
Castleman nemoc (CD), také známý jako angiofollicular hyperplazie lymfatických uzlin nebo obří hyperplazie lymfatických uzlin je méně časté maligní lymfoproliferativní onemocnění poprvé popsal Benjamin Castleman v roce 1954 . Může se vyskytnout v jakémkoli věku s vrcholovým výskytem ve třetí a čtvrté dekádě. CD se vyskytuje v hrudníku v 70% případů, v břiše a pánvi v 15% a v krku v 10-15% případů .
klinicky se může projevit jako lokalizované onemocnění (unicentrické) nebo rozšířené onemocnění (multicentrické)a histologicky je klasifikováno jako hyalinní vaskulární, plazmacytární nebo smíšené onemocnění celularity.
zpráva vzácné prezentace unicentric Castleman nemoc, která se představila jako pleurální hmoty, který se nachází v paraspinální umístění v asymptomatické 50-letý muž pacienta.
2. Případě, že Zpráva
50-letého pacienta mužského pohlaví, bylo zjištěno, že má mediastinální hmoty, na rtg hrudníku provádí před chirurgickým opravy holenní zlomenina. Byl bez příznaků a Nekuřák. Jeho minulá anamnéza byla všední.
fyzikální vyšetření kardiorespiračního systému bylo normální. Kompletní krevní obraz a biochemický profil byly normální.
rentgen hrudníku prokázal 5 cm levostrannou pleurální nebo mediastinální hmotu (viz Obrázek 1).
rentgenový snímek Hrudníku v 50-letý muž pacienta s Castleman nemoc. Hmota na bázi pleury měkké tkáně je vidět lepší než levý hilum (šipka).
CT hrudníku, s intravenózní kontrastní, prokázal jednotně posilování, dobře ohraničené, lobulated pleurální hmoty umístěné vzadu v levé paraspinální lokalitě přilehlé k sestupné hrudní aorty. Nedošlo k invazi do lokálních tkání ani k rozšíření sousední nervové foraminy (viz Obrázek 2). Na magnetické rezonanci (MRI), léze byla zjištěna lehce hyperintenzivní kosterního svalu na T1-vážené MRI sekvencí a nestejnoměrně vysoké intenzity signálu na T2-vážených snímcích (viz obrázky 3 a 4). Po intravenózním podání gadolinia došlo k avidnímu zvýšení homogenního kontrastu léze (viz obrázek 5). CT břicha a pánve bylo normální.
CT hrudníku s intravenózní kontrast v 50-letý muž pacienta s Castleman nemoc. 5 cm, dobře ohraničený, lobulated léze s homogenně intenzivní kontrast je vidět v levé zadní pleurální prostor v paraspinální umístění (šipka).
Hrudníku, MRI (koronální T1-vážené turbospin echo sekvence) v 50-letý muž pacienta s Castleman nemoc. Levá paraspinální pleurální hmota je mírně hyperintenzivní na kosterní sval na T1 vážených sekvencích (šipka).
Hrudníku, MRI (axiální T2 turbo spin echo sekvence) v 50-letý muž pacienta s Castleman nemoc. Levá paraspinální pleurální hmota je heterogenně hyperintenzivní na kosterní sval na T2 vážených sekvencích (šipka).
Hrudníku, MRI (koronální T1 gradient echo sekvence s intravenózní gadolinium enhancement contrast) v 50-letý muž pacienta s Castleman nemoc. Levá paraspinální pleurální hmota vykazuje homogenní zvýšení po intravenózním podání gadolinia (arrow).
diferenciální diagnóza založená na souhvězdí zobrazovacích nálezů byla mezoteliom, plicní hyalinizační granulom, lymfom, schwannom, neurofibrom nebo ganglioneuroma. Pacient pokračoval v otevřené torakotomii a podstoupil nekomplikovanou primární excizi. Histologické vyšetření odhalilo hyalinní vaskulární variantu jednocentrické Castlemanovy choroby. Testování na HIV bylo negativní. Pacient byl předán hematologovi k dohledu a zůstává asymptomatický 8 měsíců po chirurgické excizi.
3. Diskuse
Castlemanova choroba je vzácné onemocnění; výskyt této lymfoproliferativní poruchy je nejistý a většina dostupných údajů je poskytována pouze ojedinělými kazuistikami.
etiologie onemocnění je neznámá, ale byl popsán v asociaci s řadou podmínek, včetně lidské imunodeficience infekce (HIV), lidský herpesvirus 8 infekce (HHV-8), Kaposiho sarkom, Hodgkinova lymfomu, non-Hodgkinova lymfomu, a syndrom (polyneuropatie, organomegaly, endocrinopathy, M bílkovin a kožní změny) BÁSNĚ .
patologicky existují dva hlavní histologické podtypy: hyalinní vaskulární podtyp a plazmacytární; občas to může být smíšený podtyp. Alternativně může být klasifikován podle svého biologického chování jako unicentrické nebo lokalizované onemocnění nebo multicentrické. CD se nejčastěji projevuje jako unicentrické onemocnění, které je vždy hyalinním vaskulárním typem, zatímco multicentrické onemocnění je obvykle plazmocytární Typ .
většina pacientů s unicentrickým onemocněním je asymptomatická nebo se může projevit zvětšenými lymfatickými uzlinami. Ústavní příznaky, jako je horečka, noční pocení a úbytek hmotnosti, jsou často pozorovány u pacientů s multicentrickým onemocněním.
Hrudní Castleman nemoc se může prezentovat jako osamělý, neinvazivní mediastinální nebo hilové hmotnost (v 50% případů), dominantní hmoty s zapojení sousedících struktur (40% případů), nebo jako slepené lymfatických uzlin hmotnost (v 10% případů).
méně často se může objevit na jiných místech, včetně plic ,pohrudnice (jako v tomto případě) a perikardu. Klíčovou charakteristikou unicentrické Castlemanovy choroby je homogenně intenzivní zvýšení kontrastu odrážející hypervaskularitu léze .
CD může mít atypicky heterogenní vzhled na CT v přítomnosti vnitřní kalcifikace, nekrózy nebo fibrózy .
Multicentrická hrudní CD typicky demonstruje zvýšení mediastinální a bihilar lymfatických uzlin, tenkostěnné cysty, centrilobulární uzlíky, ground-glass opacity, a bronchiektázie .
multicentrické abdominální onemocnění je charakterizováno hepatosplenomegalií, difúzní lymfadenopatií, ascitem a zesílením retroperitoneální fascie .
Léze jsou obvykle lehce hyperintenzivní kosterního svalu na T1-vážené MRI sekvencí a nestejnoměrně hyperintenzivní v T2-vážené snímky s avid homogenní enhancement po podání kontrastní látky .
kompletní chirurgická excize postižené lymfatické uzliny je léčbou volby u pacientů s unicentrickým CD a je obvykle léčebná.
možnosti léčby zahrnují debulkující chirurgii a / nebo imunochemoterapii pro multicentrické onemocnění, jejichž výsledky jsou srovnatelné . CD pohrudnice byl hlášen v předchozích zprávách, že být spojena s významnými pleurální tepen a významných adhezí k přilehlé plíci . Tyto faktory mohou ovlivnit chirurgickou resekci, což má za následek významnou ztrátu krve a někdy činí resekci kádí technicky obtížnou nebo nemožnou. Pacienti s multicentrickým onemocněním mohou občas vést rychle progresivní průběh, který může být fatální.
4. Závěr
Castlemanova choroba je vzácný stav a je nutný další výzkum její možné etiologie a léčby, zejména multicentrického onemocnění. Je to skvělá napodobenina benigních i maligních stavů v krku, hrudníku a břiše. Nejčastěji se projevuje jako dychtivě zvyšující se hmota lymfatických uzlin v hrudníku nebo břiše. Ačkoli vzácný, přítomnost avid vylepšení v hrudní léze, i když se nachází v zadní mezihrudí nebo pohrudnice, by měla zvýšit podezření na CD.
Předchozí zprávy naznačují, že resekce CD masy může být obtížné vzhledem k souborům prominentní plavidla nebo adhezí, a vhodné zvýraznění na možnost CD před operací může usnadnit vhodná předoperační plánování.
Potvrzení
Dr. Kevin Murphy, M. B., FRCR RCSI, Cork University Hospital, Cork, Irsko, hraje roli v úpravě papíru.
