diskuse

SCCH je pozorován hlavně u dospělých mladých a středních let a je zřídka pozorován nad 60 let.1 nejčastějšími nálezy jsou postižení kostí a kloubů. Pacienti mají bolest a otok postupného nástupu, nejčastěji zahrnující střední konec klíční kosti a manubrium sterni. Častou událostí je také zapojení pouze jedné klíční kosti a sousední části manubrium sterni. Žebra jsou stejně zapojeny, změn, k nimž v přední costochondral uzlu a/nebo v zadní žeberní oblouk, což vede k omezení hrudní koš mobility.1 otok může být také přítomen jako osamělá hmota krku nebo jako tvorba hrudních dutin.45 plochých kostí, jako je ileum, čelist, dlouhé kosti nebo páteř, by mohlo být také zapojeno do procesu onemocnění.1 zúčastněná kost vykazuje sklerotické změny s periostálním, kloubním nebo periartikulárním zánětem.12,

kůže zapojení do SAPHO a PAO je obvykle ve formě palmoplantární pustulosis, palmoplantární pustulózní psoriázy, nebo těžkou akné, známý jako akné conglomerata nebo akné fulminans. I když kůže zapojení je společný rys, absence kožních lézí v době prezentace je pouze zdánlivý, protože kožní léze může být přechodná, nebo se mohou rozvíjet desítek let po kostnaté projev. Pacient může mít jiné projevy, jako je hrudní outlet syndrom, trombóza podklíčkové žíly, nebo superior vena cava syndrom.1

diagnózu lze provést radiografií. Scintigrafie kostí pomocí radiotracerového materiálu, jako je technecium-99, je zobrazovací modalita volby. Odhaluje horká místa v oblastech zvýšeného příjmu. Znak“ Bullhead “ označuje zvýšené vychytávání mediálním koncem klíční kosti a manubrium sterni, což odpovídá býčí hlavě. Toto znamení je typickým a vysoce specifickým projevem syndromu SSCH a pomáhá diagnostikovat.1 také kostní sken je schopen detekovat časné postižení kostí, které by ještě nebylo vidět radiograficky. Ultrasonografie, počítačová tomografie a zobrazování magnetickou rezonancí přispívají k identifikaci a umístění léze jen málo.1

neexistují žádné specifické markery pro tyto syndromy. Krevní obraz je obvykle normální. Může být přítomno mírné zvýšení C reaktivních proteinů, rychlost sedimentace erytrocytů a alfa-2 a gamaglobuliny. Histopatologické vyšetření biopsované tkáně ukazuje hyperostózu. Později v průběhu onemocnění může být pozorován infiltrát mononukleárních buněk, lymfocytů, plazmocytů a několika vícejaderných buněk.1 byly postulovány různé teorie týkající se etiopatogeneze. Reaktivní osteomyelitida je potenciálně vyvolána saprofyty nebo způsobena infekčními agens, jako je akné Propriobacterium, které bylo v mnoha případech nalezeno v místě léze. Spojení se séronegativní spondylartritidou také naznačuje genetickou predispozici, volně spojenou s HLA-B27.

léčba zahrnuje použití protizánětlivých léků. Doba trvání léčby nebyla standardizována. Kortikosteroidy mohou být použity v nejtěžší formě. Kolchicin a sulfasalazin se mohou ukázat jako úspěšné.1 Tak uznání SCCH syndrom je nezbytné odlišit benigní onemocnění od jiné závažné zásahy jako bakteriální osteomyelitida, infekční spondylodiscitis, ewingův sarkom, a pagetova choroba.5 to může chránit jednotlivce před zbytečnými léčebnými postupy a zbytečnými léky.13