diskuse

vrozená absence perikardu se odhaduje u 1 ze 13 000 osob s poměrem mužů a žen 3: 1. Může být detekován v jakémkoli věku s průměrným věkem detekce ve věku 21 let. Celý perikard nebo pouze část může chybět. Částečné defekty jsou nejčastější a vyskytují se nejčastěji v levé síni. Diafragmatické, pravé síňové a SVC perikardiální defekty jsou méně časté. Celá nepřítomnost perikardu je vzácná. S tímto stavem je spojeno více srdečních a mediastinálních abnormalit, včetně ASD, PDA, Fallotovy tetralogie, bronchogenních cyst, brániční kýly, mitrální stenózy a plicní sekvestrace. Částečná nepřítomnost vystavuje pacienty riziku herniace defektem uškrcením srdeční tkáně (klasicky přívěsek levé síně). Radiologické známky na CXR patří přerušil plic mezi aorty a plicní tepny (AP okna), plic mezi srdce a bránice, plic mezi pravé síně a pravé komory výtokové a významnou plicní vaskulatury pokud zkratu je přítomen (je to možné, ale neprokázané v tomto případě). CT může ukázat kontinuitu perikardiálního prostoru s pleurální dutinou. Pacienti se mohou projevit palpitacemi, tachykardií, dušností, synkopou a přerušovanou bolestí na hrudi. Bolest na hrudi se vyskytuje sekundárně po torzi velkých cév a tlaku na koronární tepny ležící na okraji defektu. Zjištění EKG mohou zahrnovat odchylku pravé osy a blok větve pravého svazku. Pokud pacient trpí pneumotoraxem, dojde k pneumoperikardu. Pokud příznaky diktují nebo jsou přítomny závažné vrozené vady, může být provedeno chirurgické uzavření perikardu pleurální chlopní nebo resekce perikardu.

Klikněte zde pro více informací o aplikované radiologii Online.