Chiari.jpg|

Arnold-Chiari

ICD-10	Q070
ICD-9	741.0
OMIM	207950
DiseasesDB	899
MedlinePlus
eMedicine	/
Ok	{{{MeshNumber}}}

Arnold-Chiariho malformace je malformace mozku. Skládá se z dolů posunutí mozečku mandle a prodloužené míchy skrze foramen magnum, někdy způsobuje hydrocefalus v důsledku obstrukce CSF odliv.

Názvosloví

Některé zdroje použít „Chiariho malformace“ popsat čtyři konkrétní známky stavu, vyhradit termín „Arnold-Chiariho“ pro typ II. Jiné zdroje používají „Arnold-Chiari“ pro všechny čtyři typy. Tento článek používá druhou konvenci.

jednou z výhod použití „Arnold-Chiari“ je to, že termín „Chiariho syndrom“ může odkazovat na Budd-Chiariho syndrom, jaterní stav také pojmenovaný pro Hanse Chiariho.

diagnóza

průměrný věk při diagnóze je asi 24 let a je častější u žen.

některé vlastnosti jsou viditelné prenatálně.

Incidence

incidence Arnold-Chiariho malformace (Chiari I malformace) definované jako tonzilární herniace 3 až 5 mm nebo větší je přibližně 1 z 1 200. Výskyt symptomatického Chiari je menší, ale Neznámý.

byla popsána prevalence přibližně 1 z 1000.

průměrný věk při prezentaci je 41 let (rozmezí: 12-73 let). Mírná Převaha žen (f: m = 1,3: 1). Průměrná doba trvání jasně související s malformací Chiari je 3,1 let (rozmezí 1 měsíc až 20 let).

Historie a klasifikace

Rakouský patolog Hans Chiari v pozdních 1800s popsány zdánlivě související anomálie zadní mozek, takzvanou Chiariho malformací I, II a III. Později, další vyšetřovatelé přidal čtvrtý (Chiari IV) malformace. Stupnice závažnosti je hodnocena jako I-IV, přičemž IV je nejzávažnější. Typy III a IV jsou velmi vzácné.

• nejběžnější formou malformace Arnold-Chiari je typ I, který může být asymptomatický a náhodně objevený.
• typ II je obvykle doprovázen myelomeningocele vedoucí k částečné nebo úplné paralýze pod páteřním defektem.
• typ III způsobuje závažné neurologické vady. Je spojena s encefalokélou.
• typ IV zahrnuje selhání vývoje mozku.

jiné stavy někdy spojené s malformací Chiari zahrnují hydrocefalus, syringomyelii a zakřivení páteře.

příznaky

mozkový kmen, lebeční nervy a spodní část mozečku mohou být napnuty nebo stlačeny. Proto může být ovlivněna kterákoli z funkcí řízených těmito oblastmi. Zablokování toku mozkomíšního moku (CSF) může také způsobit tvorbu syrinxu, což nakonec vede k syringomyelii. Chiari je často spojován s velkými bolestmi hlavy, někdy mylně považovány za migrény. Chiari bolesti hlavy obvykle zahrnují intenzivní pulzování v zadní části hlavy. Chiari také zahrnuje extrémní bolest svalů a nízkou hladinu energie. Může také způsobit chrapot v hlase. 15-30 % pacientů s dospělou Chiari malfomací je asymptomatických.

Zpracování

Jednou symptomatická nástupem dochází, společné léčby je dekomprese operace, ve kterém neurochirurg obvykle odstraňuje první a část druhého a někdy thirdcervical obratle a část týlní kosti lebky, aby umožnila tok mozkomíšního moku a může být připojen bočník. Tato léčba je dobře rozpoznán a přijat s mnoha zveřejněných studiích (zahrnujících celkem stovky pacientů), v dobře-respektoval recenzovaných lékařských časopisů ukazuje, že asi 80% pacientů dosáhlo zlepšení.Někteří autoři obhajují provedení transorální clivus-odontoid resekce v případech s ventrální mozkové komprese, jak se cítí u těchto pacientů může potenciálně zhoršovat s fossa posterior dekompresní sám.

malý počet neurologických chirurgů se domnívají, že detethering míchy jako alternativní přístup zmírňuje komprese mozku vůči lebce otvor (foramen magnum), upřednostňuje pro dekompresní operace a související trauma. Tento přístup je však v lékařské literatuře výrazně méně dokumentován, se zprávami pouze o hrstce pacientů. Je třeba poznamenat, že alternativní operace páteře také není bez rizika.

Historie

Rakouský patolog Hans Chiari, jako první popsal tyto pudy malformace v roce 1890. Kolega Profesor Chiari, Dr. Julius Arnold, později přispěl k definici stavu, a studenti Dr. Arnold (Schwalbe a Gredig) navrhl termín „Arnold-Chiariho malformace“ od nynějška odkazovat na stavu.

Některé zdroje kreditní charakterizaci stavu Cleland nebo Cruveilhier.

• Dobýt Chiari
• Chiari Připojení International
• Svět Arnold Chiariho Malformace Sdružení
• American Syringomyelie Aliance Projektu
• Ann Conroy Věřit (ZÁKON)
• AFACPA Asociace pro Arnold Chiariho Malformace Pacientů. Ve Španělštině.
• bystrý blog Huffington Post od otce, jehož syn trpěl Chiari malformací a emocionální horskou dráhou, kterou vytvořil.