Abstrakt
Adenokarcinom krční jícen je vzácný nádor, v porovnání s adenokarcinomem distálního jícnu, který je na vzestupu a je často spojován s barrettova jícnu. Představujeme případ agresivního cervikálního adenokarcinomu jícnu u 46leté ženy bez endoskopického nebo histopatologického důkazu Barrettova jícnu. Diskutujeme o možné etiologii tohoto nádoru a přezkoumáváme možnosti léčby, zdůrazňujeme význam multidisciplinárního přístupu k léčbě tohoto vzácného onemocnění.
1. Úvod
adenokarcinomů Jícnu obvykle vznikají v dolní třetině jícnu s patogeneze spojené s gastroezofageální refluxní choroby a následný vývoj barrettova epitelu. Předpokládá se však, že primární adenokarcinomy v cervikálním jícnu jsou výsledkem slizničních „srdečních“ žláz, submukózních žláz nebo heterotopické žaludeční sliznice. Adenokarcinom v cervikálním jícnu je vzácný nádor s málo známým o jeho typické prognóze nebo optimální terapii, včetně ideální chirurgické léčby a použití neoadjuvantní nebo adjuvantní chemoterapie a / nebo radioterapie.
2. Případě, že Zpráva
46-rok-starý Běloch, žena s žádné významné minulosti zdravotní nebo rodinné historie, který jí poskytovatelem primární péče s jedno-letou historii bolesti v krku a dysfagie do pevných potravin. V dospívání hlásila historii kouření na dálku a vzácnou konzumaci alkoholu. Součástí studie byla studie polykání barya s přetrvávajícím defektem plnění v horním jícnu o rozměrech 5 cm 1,8 cm pocházejícím ze zadní pravé stěny jícnu. Diferenciální diagnóza zahrnovala jak benigní, tak maligní léze horního jícnu. Horní endoskopie s endoskopický ultrazvuk odhalil, vředy, drobivá hmota táhnoucí se od 15 do 19 cm od řezáků s důkazy invaze do muscularis propria a podezření na regionálních uzlin (Obrázky 1(a) a 1(b)). Biopsie z horní endoskopie byly pozitivní na středně diferencovaný invazivní adenokarcinom(obrázky 2 (A) a 2 (b)).
(a)
(b)
(a)
(b)
(a) Horní endoskopie zdůrazňuje těsné blízkosti nádoru do horního jícnového svěrače (UES). (b) Endoscopic ultrasound shows invasion of the tumor into the muscularis propria and suspicion for regional node involvement.
(a)
(b)
(a)
(b)
(a) H&E stain (40 magnification) shows moderately differentiated adenocarcinoma in the deep mucosa beneath intact squamous epithelium. (b) H&E skvrnu (100 zvětšení) zobrazuje síťové žlázy a micropapillae infiltrace stromatu lamina propria se středně buněčné atypie.
byl pacient představil jako T3N1M0 po PET/CT krku prokázaly vyšší bmr jícnu hmoty s přilehlými právo paratracheal a horní mediastinální lymfadenopatie. CT vyšetření hrudníku, břicha a pánve bylo negativní na vzdálené metastázy. Šest týdnů konečné/neoadjuvantní chemoradioterapie byly dodány podle Ilsen režim (cisplatina 30 mg/m2 irinotekanu 65 mg/m2 na týdny, 1, 2, 4, a 5 záření). Radioterapie se skládala z celkem 64.8 Gy na primární nádor jícnu a přilehlých uzlin plus 39.6 Gy na horní mediastinální uzliny. Follow-up PET/CT 14 týdnů po dokončení definitivní chemoradiation terapie, odhalila, nadále hypermetabolickým činnost v proximálním jícnu a opakujte horní endoskopie odhalila zbytkový nádor. Otolaryngologie provedla cervikální ezofagektomii, disekci lymfatických uzlin a levé radiální předloktí mikrovaskulární rekonstrukci volného přenosu tkáně cervikálního jícnu. Patologické vzoru středně diferencovaný adenokarcinom jícnu podkopává dlaždicového epitelu, s metastázy do dvou ze šesti paratracheal lymfatických uzlin, ale žádné důkazy barrettova jícnu nebo identifikovatelné pozůstatky heterotopická žaludeční sliznice.
Pět měsíců po operaci, ona vyvinula potíže s anastomotická striktura, že bylo rozšířené endoskopicky a rozhodl se být důsledkem lokální recidivy nádoru. Devět měsíců po počáteční operaci byla provedena záchranná laryngofaryngektomie s rekonstrukcí pravé radiální klapky předloktí. Pacient je samozřejmě pokračoval s druhým lokoregionální recidivy pět měsíců po záchranné operaci, vyžadující další chemoterapie/omezené oblasti radioterapie (první nízké dávky cisplatiny, pak kapecitabinem v důsledku urtikariální vyrážka, a 50,4 Gy). Třetí recidiva o pět měsíců později v pravém subklavikulárním uzlu byla léčena resekcí a souběžným zářením kapecitabinem / omezeným polem. Naposledy, měla důkazy o multifokální recidivě téměř dva roky po počáteční chemoradiaci. V současné době se účastní klinické studie fáze II s perorálním inhibitorem Aurora kinázy a má stabilní onemocnění založené na rentgenovém zobrazování po šesti léčebných cyklech.
3. Diskuse
spinocelulární karcinom převládá v cervikálním jícnu; adenokarcinom v cervikálním jícnu je extrémně vzácný, pokud je nám známo, méně než 30 případů hlášených v literatuře. Adenokarcinom distálního jícnu, v kontrastu, je běžné a relativní prevalence se zvyšuje z 1,7% na 10% historicky k více než 50% všech zhoubných nádorů jícnu v novějších studiích . Důvody tohoto posunu v histologii nejsou dobře zavedeny, ale mohou být způsobeny současným zvýšením Barrettova jícnu (BE), což je rizikový faktor pro distální adenokarcinom jícnu. Adenokarcinomy cervikálního jícnu mohou vzniknout ze slizničních „srdečních“ žláz, submukózních žláz, BE a heterotopické žaludeční sliznice (HGM) . Předpokládá se, že k HGM dochází, když embryologická obousměrná náhrada sloupcového epitelu jícnu dlaždicovou sliznicí není dokončena. HGM je nejčastěji asymptomatická a náhodně se vyskytuje během endoskopických postupů pro nesouvisející příznaky u přibližně 3,8-10% dospělé populace . Na endoskopii a patologickém vzorku nebyl u naší pacientky prokázán výskyt BE, takže je možné, že její nádor pochází z HGM.
neexistuje standardní terapie pro primární adenokarcinom cervikálního jícnu. Strategie léčby publikoval v několika kazuistiky v rozsahu od endoskopické slizniční resekce, aby j-pharyngo-esophagectomy s lymfatických uzlin s nebo bez neoadjuvantní nebo adjuvantní chemoradioterapie. Nicméně, počet případů hlášených v současné literatuře je příliš malý a podrobnosti o jejich staging a léčba příliš nekonzistentní předpokládat, zda tyto nádory mají odlišnou prognózu než častější distální jícnu, adenokarcinomu . Naše pacientka relativně velký, ultrazvuk-představil T3N1 nádoru s následnou klinicky agresivnější průběh charakterizován více lokoregionální recidiva i přes kombinovanou metodou neoadjuvantní léčby s operací. Náš případ poukazuje na pravděpodobnost, že zlepšení výsledků bude vyžadovat maximální úsilí multidisciplinární řízení této vzácné onemocnění s gastroenterologie, orl, hrudní chirurgie, klinické onkologie, radiační onkologie a patologie.
poděkování
autoři potvrzují podporu agentury pro výzkum ve zdravotnictví a kvalitu T32 institucionální vzdělávací Program Grant no. T32 HS000083 pro autora Jennifer M.Weiss. Zbývající autoři prohlašují, že nemají žádný střet zájmů.
