DISKUSE
pACC je důležitá diagnóza s neznámou četností a její prenatální diagnostika je hlásil, infrequently2, 3, 7, 8. V nedávném systematickém přehledu1 neurologické prognózy prenatální patrně izolované ACC, 2/29 (6 .9%) případy s pACC měly středně těžké postižení a 8/29 (27,6%) mělo těžké postižení. To bylo výrazně neliší od prognóza izolovaných kompletní ACC, který byl spojován s mírným a těžkým postižením v 10/70 (14.3%) a 8/70 (11.4%) případech,,, resp. Dlouhodobý výsledek ACC byl studován jen zřídka. V posledních study9 s 10 let standardizované neurologické sledování v 11 dětí s prenatální diagnostika izolovaných pACC a kompletní ACC, zpravodajské hodnoty byly v normálním‐nízký rozsah pro osm (73%) dětí a jsou hraniční pro tři (27%). Naše současná studie zahrnuje největší sérii pACC v prenatální literatuře. Je nešťastné, že vzhledem ke své retrospektivní povaze jsme ve většině případů nemohli určit dlouhodobý výsledek.
fetální MRI lze použít k potvrzení diagnózy pACC a může mít roli při detekci souvisejících mozkových anomálií10, 11. Podle našich zkušeností lze CC vizualizovat na prenatální sonografii s dostatečnými podrobnostmi pro přesnou diagnostiku pACC. Zatímco MRI je užitečné při potvrzení diagnózy v občasné případě se technické potíže (např. obezita matky), jeho hodnota je omezena v některých případech, zejména těch, s poruchou rozvoje tribuně, vzhledem k jeho nižší prostorové rozlišení. MRI přidány důležité informace v 5% případů, v naší studii, podstatně menší podíl než 63% (5/8)10 hlášena ve smíšené série kompletní ACC a pACC, a 18% (2/11), v sérii pACC3. Tento rozdíl lze připsat pozdějšímu gestačnímu věku při doporučení v naší sérii.
prenatální diagnostika abnormalit CC se opírá o hodnocení vysoce kvalitních obrazů mozku v midsagitální rovině12, 13. Jak získat tento pohled je často obtížné v prověřování nastavení a potenciálně časově náročné, v jakémkoli prostředí, podezření z callosal anomálie spoléhá na nepřímé známky zobrazil na axiální transthalamic nebo transventricular letadlo, které je zobrazeno na rutinní plodu anomálie scans14. Mezi tyto příznaky patří absence CSP, kolpocefalie, zvýšená vzdálenost mezi čelními rohy laterálních komor, ventrikulomegalie a abnormálně zvýšená a zvětšená třetí komora15. Tyto nepřímé příznaky však nejsou přítomny ve všech případech pACC. V našem seriálu, 38/71 (53%) případech se žádný z těchto stanoveny nepřímé známky přítomnosti na sonografii, v porovnání s Paladini et al.2, který nenašel žádné nepřímé známky pouze u 9/27 (33%) vyšetření v případech pACC. To lze přičíst jak rozdílu v indikacích pro doporučení, tak případně pozdějšímu gestačnímu věku při doporučení v naší studii. Mnoho sonografů, od kterých dostáváme doporučení, vizualizuje CC v sagitální rovině rutinně. To může odpovídat za více našich případů, které postrádají tyto nepřímé příznaky ve srovnání s jinými centry, kde se prenatální diagnostika pACC může více spoléhat na přítomnost takových příznaků.
v této studii jsme zjistili, že v některých případech pACC byl tvar CSP v axiální transthalamické rovině abnormální. Normálně, tvar CSP je, že z bezodrazové obdélník, její předozadní průměr je delší než jeho příčná(Obrázek 1b); Pozorovali jsme značný počet případů, kdy byl tento obdélníkový tvar abnormální, přičemž příčný rozměr CSP byl větší než jeho předozadní (obrázek 1a). Podle našich zkušeností se tento abnormální tvar nenachází v případech s normálním CC. Zaměřili jsme naši pozornost na ojedinělé případy pACC, jak jsou často nejvíce náročné, když screening plodu anomálie; abnormálně tvarované CSP byl jediným vodítkem k diagnostice izolované pACC v 52% případů chybí nepřímé náznaky, což naznačuje potenciální roli při zvyšování objasněnosti této důležité anomálie. Navrhujeme proto doplnění tohoto nového důležitého znaku-abnormálního tvaru CSP-ke stávajícím nepřímým znakům pACC.
rozložení gestačního věku bylo podobné pro případy s a bez abnormálně tvarovaného CSP. Jako případy byly sdružené ve třetím trimestru, s naší nejstarší případ s abnormálně tvarované CSP je v 23 týdnů, to není možné předpovědět, jak se toto znamení by se provádět při identifikaci pACC v 20-24‐týden rozsah, kritické době v zemích s právní limit na povolenou gestační věk pro ukončení.
rozhodli Jsme se zahrnout do naší definice pACC16 nejen případy s výrazně chybí segment, ale také ty s krátkou CC, v němž jsme nebyli schopni rozeznat konkrétní část, která byla abnormální, protože jsme se poučit pacienty s krátkou CC ne odlišně od pacientů s jinými typy pACC. Ačkoli neobvykle tvarovaný nebo nepřítomný CSP byl častější, když bylo více segmentů CC abnormální, tyto příznaky nebyly rozpoznatelné ve všech případech pACC. Jak jsme pozorovali neobvykle tvarované CSP ve všech typech pACC, včetně případů krátké CC a bez ohledu na to, které konkrétní segment nebo segmenty bylo abnormální, je obtížné spekulovat o přesný mechanismus produkující tento zvláštní anatomické variace.
stěny CSP skládají dorzálně CC, ventrálně z třetí komory je choroid plexus a příčně na subcallosal součástí mediální aspektu mozkové hemisféry, na úrovni sloupce fornix17. Před 15 gestačními týdny CC ještě není přítomen a mozkové hemisféry se vyvíjejí nad thalamem. CC se vyvíjí následně fúzí mediálních aspektů hemisfér, které jsou spojeny kalosálními vlákny, které procházejí středovou čarou. V úplném ACC chybí CSP, interhemispherická trhlina se rozšiřuje a hemisféry zůstávají oddělené. V pACC zůstávají obě hemisféry oddělené v oblasti, ve které chybí vlákna CC, a to nevyhnutelně dopadá na oblast, ve které jsou vlákna přítomna. Vzhledem k nezávislému růstu těch částí hemisfér, ve kterých CC chybí, je vzdálenost mezi hemisférami mezi tím v normální situaci a tím v úplném ACC. Supracallosální kortikální růst způsobuje nenápadné jakékoli rozšíření interhemispherické trhliny. Mezera mezi hemisférami je viditelná a objevuje se jako rozšíření kavum pod CC. Zjistili jsme, že žádný případ s lipomem střední linie nebo cystou neměl abnormálně tvarovaný CSP. V prvním případě se CSP nemůže rozšířit, protože lipom má za následek fúzi mediálních aspektů hemisfér a nedochází k nezávislému růstu obou mozkových hemisfér. Podobně interhemispherické cysty spojují hemisféry a zabraňují rozšíření CSP.
bez Ohledu na mechanismus produkovat anomální CSP, podle našich pozorování, abnormálně tvarované CSP naznačuje pravděpodobnost, pACC, a pečlivé midsagittal cílené skenování středové čáry je vyznačena. Tato zjištění by měla být potvrzena ve Velké prospektivní studii.
