Prezentace

37-rok-stará žena byla jen Hermann Hospital z místní zdravotní organizace údržby kliniky pro hodnocení únavy, bolest na hrudi a synkopy.

pacientka byla v normálním zdravotním stavu přibližně do 6 měsíců před přijetím, kdy začala trpět mírnou únavou. Její únava zpočátku spočívala v nesnášenlivosti úsilí. Při stoupání po schodech do svého bytu ve druhém patře uvedla, že má zvýšené množství dechu. Přibližně 4 měsíce před přijetím do nemocnice měla první ze čtyř synkopálních epizod. K první epizodě došlo, když po dlouhém stání pokračovala v chůzi. V té době cítila nástup tlaku na hrudi a závratě, než ztratila vědomí.

zpočátku nevyhledávala lékařskou pomoc kvůli své únavě a synkopě. Hlásila, že má závratě, které byly zpočátku spojeny s napjatostí na hrudi a mírnou dušností. Její závratě, které se zpočátku vyskytovaly každý týden, se staly častějšími, takže se vyskytovaly denně během měsíce před přijetím do nemocnice. Její nepohodlí na hrudi bylo popsáno jako pocit mačkání, který byl v místě podřadný bez záření do jakékoli jiné polohy. Obvykle to bylo spojeno se závratěmi a dušností, ale nikdy s nevolností, zvracením nebo diaforézou. K jejímu nepohodlí na hrudi došlo v klidu as námahou.

tři synkopální epizody, které následovaly po první, se objevily přibližně s odstupem 1 měsíce. Každá z těchto epizod nastala, když pokračovala ve stoje a chůzi ze sedící nebo ležaté polohy. Její synkopě vždy předcházel spodní tlak na hrudi, závratě a dušnost.

pacient je zaměstnán jako řidič školního autobusu. Při řízení autobusu hlásila, že má často příznaky závratě a téměř synkopy. Tam byla historie kouření přibližně 10 let, v průměru balení cigaret denně. Nebyla v anamnéze horečka, nedovolené drogy, alkohol, příjem krevních produktů, nedávné cestování, nebo vystavení toxickým chemikáliím. Nebyla zjištěna žádná anamnéza záchvatové poruchy, cukrovky nebo hypertenze. Byla hlášena silná rodinná anamnéza ischemické choroby srdeční. Její otec a teta z otcovy strany utrpěli v padesátých letech infarkt myokardu a bratr zemřel na infarkt myokardu ve věku 37 let.

Vyšetření

Životní funkce byly: teplota, 99.0° (ústní); krevní tlak, 118/78 mm Hg; puls, 78 (ne orthostatis změny); a dechové frekvence, 16 za minutu (unlabored). Pacientka byla dobře vyvinutá žena, která vypadala jako její uvedený věk. Nebyla v žádné zjevné nouzi. HEENT byl normální s výjimkou pravého fundi s malou bledou lézí v pozici 10 hodin. Krk nevykazoval krční žilní distenzi a vykazoval normální krční tahy bez bruků nebo šelestu. V plicních polích byly slyšet normální bronchovesikulární dechové zvuky. Srdeční frekvence byla normální s pravidelným rytmem. V celém precordiu byl slyšet výrazný první srdeční zvuk. V horní poloze byl slyšet pozdní diastolický zvuk. V horní poloze byl přerušovaně slyšet systolický šelest 1. stupně. Břicho bylo měkké, bez organomegalie a s normálními zvuky střev. Pulzy byly normální. Vnější byl teplý; nebyla nalezena žádná kožní vyrážka, krvácení ze třísek, kluby nebo cyanóza. Neurologické vyšetření bylo zcela normální.

Laboratorní hodnoty byly Na, 138; K, 4.3; Cl, 104; CO2, 32; BUCHTA, 12; CRT, 1.2; Glu, 103; Mg, 1.7; Ca, 9.0; WBC, 6.6; Hgb, 12.5; Hct, 38.0; MCV, 92; PLT, 269; ESR, 7 MM/h; rozbor moči, WNL, a funkce jater, WNL.

EKG je znázorněno na obr. 1. Rentgen hrudníku ukázal normální velikost srdce a plicní vaskulaturu bez infiltrátů. Pacient byl přijat do nemocnice a podstoupil diagnostické postupy.

Klinické Diskuse

Albert E. Raizner, MD

Existují různé způsoby, jak na tento případ mladé ženy, dříve v dobrém zdraví, který představuje, s 6-měsíční historie únavy, dušnost, a pak další specifické symptomatologie, konkrétně epizody synkopy. Měla nejen čtyři zjevné synkopální epizody, ale také zažila několik epizod závratě. Snad nejdůležitější, tyto epizody se vyskytovaly, když byla ve vzpřímené poloze a při chůzi, takže to byla poziční synkopa.

Pokud přistupujeme k diferenciální diagnostice z pohledu typů onemocnění, které způsobují synkopu (Tabulka 1), Můžeme se zaměřit na příslušné rysy případu.1 Za prvé, častou příčinou synkopy je narušená nebo nevhodná autonomní funkce. To je běžné zejména u mladších lidí a je jednou z prvních věcí, které je třeba zvážit. Za druhé, srdeční příčiny synkopy jsou také běžné a poukazují na specifické hemodynamické nebo rytmické problémy. Třetí jsou ty, které spadají do kategorie záchvatů nebo psychogenních příčin. Čtvrtá kategorie synkopy může být nazývána mechanickou synkopou, ve které fyzický manévr narušuje průtok krve do nebo ze srdce.

v kategorii zhoršené nebo nevhodné autonomní funkce se běžně vyskytují pacienti s ortostatickou hypotenzí. Tento pacient se synkopou a závratě nejčastěji ve vzpřímené poloze by mohl spadat do této kategorie. U mnoha pacientů s ortostatickou hypotenzí není nikdy nalezena primární příčina.2 tato entita může být nazývána idiopatickou ortostatickou hypotenzí. Tam je další malá skupina, která má nemoc v kortikospinální, extrapyramidové nebo mozečkové, tzv. Shy-Drager syndrom. Existuje mnoho sekundárních příčin ortostatické hypotenze. Ortostatická hypotenze může souviset s léky. Většina léků používaných k léčbě srdečních onemocnění nebo hypertenze je schopna snížit krevní tlak nebo narušit schopnost těla reagovat na měnící se polohy. To je možná nejčastější příčina ortostatické hypotenze pozorované v lékařské praxi. Diabetes je také častou příčinou ortostázy. Starší lidé mají méně vyhovující krevní cévy a nereagují stejně jako mladší jedinci na změny polohy. Mají tendenci být citlivější na léky, které způsobují další poškození krevních cév nebo neurogenní reaktivitu. Existuje také mnoho dalších příčin ortostatické hypotenze.

Vasodepressor nebo vazovagální synkopa je jev odrážející nevhodnou autonomní odezvu. S ohledem na okolnosti, za kterých se často vyskytuje, se nazývá situační synkopa. Přecitlivělost karotického sinu je neobvyklou, ale velmi důležitou příčinou synkopy.3 charakteristickým klinickým rysem by bylo točení hlavy při holení nebo při otáčení hlavy.

ze srdečních příčin některé zahrnují hemodynamické poruchy a některé zahrnují arytmie. Z těch, které zahrnují hemodynamické problémy, obecně musí existovat nějaká forma obstrukce. Problémy s levým srdcem zahrnují léze stenotické chlopně (aortální stenóza, mitrální stenóza), hypertrofickou kardiomyopatii a nádory, jejichž prototypem je myxom (myxom levé síně). Problémy s pravým srdcem zahrnují pulmonickou stenózu, plicní hypertenzi, plicní embolii a myxomy pravé síně.

arytmie jsou častou příčinou synkopy a mohou mít formu bradyarytmií a tachyarytmií.4 bradyarytmie jsou častější u starších jedinců, kteří mohou mít syndrom nemocného sinusu nebo typy atrioventrikulárního (AV) bloku vysokého stupně. Bradyarytmie mohou být vyvolány léky. β-blokátory, digoxin a některé blokátory kalciových kanálů jsou v tomto ohledu běžnými viníky, zejména pokud existuje nějaké základní vnitřní onemocnění sinusového uzlu nebo AV uzlu. Z tachyarytmií jsou komorová tachykardie a ventrikulární fibrilace závažnými příčinami synkopy, které jsou obvykle, ale ne vždy spojeny se základním srdečním onemocněním.5 Supraventrikulární tachykardie je mnohem častější, ale není často příčinou synkopy, pokud rychlost je velmi rychlý (více než 220 tepů za minutu) nebo je spojena s jinými typy onemocnění srdce.

synkopa může být způsobena záchvaty a psychogenními příčinami. Záchvaty Grand mal obvykle nejsou obtížné diagnostikovat kvůli tonicko-klonickým pohybům a postiktálnímu stuporu. Jemnější jsou komplexní parciální záchvaty, které mohou představovat jen jako synkopa nebo točení bez varovných zjištění a mnoho dalších klinických funkcí. Panické poruchy jsou velmi časté a musí být považován za mladé jedince, který má jiné příznaky, které mohou být úzkost související, jako je únava, dušnost a bolest na hrudi.6 pacientů s panickými poruchami může omdlet stejně náhle jako někdo, kdo má útok Adams-Stokes z úplného srdečního bloku.

v kategorii mechanické synkopy jsou synkopa kašle a synkopa defekace.7 Jedná se v podstatě o přehnané manévry Valsalvy. Synkopa kašle je často spojena s dalším základním onemocněním plic a / nebo plicní hypertenzí. Synkopa močení není čistě mechanická, protože s ní jsou spojeny autonomní poruchy.8

nyní se podívejme na specifické klinické rysy našeho pacienta, abychom zjistili, zda můžeme zúžit příčiny a zaměřit se na to, co by tento pacient mohl mít.

první a možná nejdůležitější je poziční povaha synkopy tohoto pacienta. Mnoho epizod skutečné synkopy nastalo, když vstala a šla. Autonomní dysfunkce, ortostatická hypotenze a některé srdeční hemodynamické příčiny jsou klasickými příčinami poziční synkopy. Arytmie se obvykle vyskytují v jakémkoli a lichém čase a bylo by trochu neobvyklé, aby arytmie byla příčinou čistě poziční synkopy. Záchvaty samozřejmě nejsou poziční. Mechanické příčiny mohou být poziční, ale tyto polohy nejsou v tomto případě popsány.

pacientovy příznaky dušnosti a bolesti na hrudi jsou důležitými indikátory. Dušnost a nepohodlí na hrudi jsou konzistentní rysy ve většině srdečních hemodynamických příčin synkopy. Mohou být také spojeny s arytmiemi, autonomními poruchami as některými psychogenními příčinami synkopy.

fyzikální vyšetření u tohoto pacienta poskytuje některé důležité stopy. Skutečnost, že neměla ortostatickou změnu krevního tlaku, zmírňuje, ale nevylučuje možnost ortostatické hypotenze nebo autonomní dysfunkce. Někteří pacienti vyžadují, aby byli vzpřímeni několik minut, než projeví ortostatickou změnu. Pokud orthostáze u tohoto pacienta byl testován v obvyklé, ale nesprávné, jakým způsobem budeme lhát pacienta, pak je postavit a okamžitě nahrávat krevní tlak, jsme se nemusí podařit detekovat ortostatické hypotenze. Správný způsob, jak měřit ortostatickou změnu krevního tlaku, je nechat pacienta vstát, nechat mu několik minut vyvinout příznaky a poté změřit krevní tlak.

skutečnost, že je léze v očním pozadí může být falešná stopa, ale naznačuje některé embolické jev od srdce a body k jedné ze srdečních příčin. Výrazný první srdeční zvuk je důležitým abnormálním srdečním nálezem, i když není specifický. Pozdní diastolický zvuk není podrobně popsán. Předpokládám, že je presystolický, analogický čtvrtému zvuku srdce. To také není normální nález u 37leté ženy, takže prominentní první srdeční zvuk a pozdní diastolický zvuk ukazují na srdeční příčinu. Přerušovaný systolický šelest, pokud je skutečný, dále nasměruje naši pozornost na srdeční hemodynamickou příčinu synkopy tohoto pacienta.

podívejme se blíže na specifické srdeční hemodynamické problémy levého a pravého srdce, které mohou způsobit synkopu. Problémy s levým srdcem zahrnují stenózu aorty9 a mitrální stenózu, příklady pevné obstrukce a hypertrofickou kardiomyopatii10 a myxom levé síně, 11 příkladů dynamické obstrukce. Pravé srdeční srdeční problémy zahrnují pulmonickou stenózu, plicní hypertenzi, plicní embolii a myxom pravé síně.

všechny tyto problémy s výjimkou plicní embolie mají tendenci být poziční. Jakékoli srdeční onemocnění, které narušuje průtok srdcem, bude citlivé na objem krve vracející se do srdce. Při vstávání, je snížení žilního návratu kompenzován zvýšením srdeční frekvence a zúžení cév, ale u pacientů s fixní nebo dynamické obstrukce může dostatečně kompenzovat poziční změny. Plicní embolie však není typickou příčinou polohové synkopy, pokud neexistuje plicní hypertenze, takže ji můžeme vyloučit z úvahy.

dýchavičnost pacientky byla zpočátku jednou z jejích hlavních stížností, dokud nebyla ovládána dramatičtějším příznakem synkopy. Nemoci levého srdce způsobují dušnost zvýšením tlaku levého síňového a plicního kapilárního klínu, zejména během námahy. Na druhé straně myxom pravé síně pravděpodobně nezpůsobí dušnost, takže ji vyloučíme z úvahy.

tento pacient měl nejen některé relevantní abnormální nálezy, ale měl i některé relevantní normální nálezy, které jsou stejně důležité. Měla normální druhý zvuk srdce. Plicní hypertenze a plicní embolie by měla akcentovat plicní komponenty druhé srdeční ozvy, vzhledem k tomu, že pulmonic stenóza by měla snižovat. Proto zjištění normálního druhého srdečního zvuku pomůže odstranit pravé srdeční příčiny synkopy. Kromě toho EKG, navzdory pravé ose, neměl žádné jiné rysy pravé komory nebo síňové hypertrofie nebo kmene. Není neobvyklé, že mladý jedinec, zejména s tenkou astenickou postavou, má pravou osu. Absence důkazů o zvětšení pravé síně nebo hypertrofii pravé komory je tedy silným důkazem proti těmto patologickým stavům pravého srdce. Normální rtg hrudníku by být také neobvyklé pro pacienta s plicní stenóza, kdo by měl mít rozšířené poststenotic plicní tepny nebo plicní hypertenze, která by měla ukázat abnormální plicní cévní zjištění. Tyto vlastnosti v kombinaci eliminovat pravé srdeční poruchy z úvahy.

Zaměřme se na patologii levého srdce. Absence přetrvávajícího systolického šelestu by byla u pacienta s aortální stenózou prakticky neslýchaná. Kromě toho by normální krční zdvih jistě zmírnil proti tomu, že by to byla aortální stenóza.

hlasitý první srdeční zvuk může být slyšet v několika situacích. Patří mezi ně intenzivní kontrakce levé komory, jako u některých pacientů s hypertrofickou kardiomyopatií, krátký PR interval, který tento pacient nemá, a vysokého tlaku v levé předsíni v době mitrální chlopně otevření, protože by mohlo dojít u pacientů s mitrální stenózou a atriální myxom.12 takže si můžeme vybrat mezi mitrální stenózou, hypertrofickou kardiomyopatií a myxomem levé síně.

v každé z těchto podmínek lze slyšet pozdní diastolické zvuky. Absence časného diastolického zvuku nebo otevírání je však u mitrální stenózy neobvyklá, pokud je ventil stále ohebný. Kromě toho bychom měli slyšet časný diastolický rachot, který tento pacient neměl. Konečně absence EKG důkazů o zvětšení levé síně by měla odstranit mitrální stenózu z vážného zvážení.

zbývá nám vážné diagnostické úvahy o hypertrofické kardiomyopatii13 nebo myxomu levé síně.1415 oba jsou příčinou dynamické obstrukce. Bývalý představuje formu dynamickou obstrukcí a ta představuje dynamický příliv obstrukce, ale proto, že jsou dynamické a mění s polohou a s průtok objem, šelesty spojené s těmito subjekty může být přerušovaný, zjištění popsaných v našich pacientů. Přesto většina lidí s hypertrofickou kardiomyopatií má také hypertrofii levé komory, kterou tento pacient nemá, alespoň EKG. Absence hypertrofie levé komory nás odvádí od hypertrofické kardiomyopatie a směrem k myxomu levé síně. Když jsme přišli zpátky do jemné zjištění, která byla předložena v fyzikální vyšetření (místo, ve fundu), možnost, že to představuje embolické případě nás vede dále do levé síně myxom, jako naši diagnózu.16 Vlevo fibrilace myxomas často jsou křehká, a vyjmout, a, ve skutečnosti, embolizace není neobvyklé, prezentace, vyskytující se u 25% až 30% těchto pacientů.

žádný rys tohoto případu není specifický pro myxom levé síně na rozdíl od jiných typů nádorů levé síně.1417 taková diferenciace vyžaduje tkáňovou analýzu. Protože myxom je nejčastějším primárním nádorem v levé síni, Moje konečná klinická diagnóza je myxom levé síně.

patologie diskuse

Kent a. Heck, MD, odborný asistent patologie a laboratorní medicíny

vzorek označený „nádor mitrální chlopně“, který sestával z několika fragmentů měkké, gumové tkáně, byl přijat v chirurgické patologii. Každý z fragmentů měl několik opálených listů vyčnívajících z jediného růžového stonku. Při histologickém vyšetření byla každá z listů pokryta jedinou vrstvou endokardiálních buněk. Pod těmito buňkami se nacházela vrstva volné pojivové tkáně se špatnou celularitou obklopující hustě kolagenní fibrovaskulární jádro. Movatova skvrna potvrdila přítomnost elastické tkáně uvnitř a kolem těchto centrálních jader. K nádoru nebyly přilnavé žádné tromby. Tyto histologické rysy jsou charakteristické pro papilární fibroelastom (obr.

pouze 7.9% primárních srdečních nádorů jsou papilární fibroelastomy (PFEs).18 PFE jsou nejčastějším primárním srdečním chlopňovým nádorem a zahrnují přibližně 73% této podskupiny nádorů.19 PFE nejčastěji vznikají z aortální chlopně, ale v menšině případů mohou být nevalvulární. Stopka nádoru je obvykle připojena k volnému okraji nebo ke střední části ventilu a může zřídka zahrnovat několik různých ventilů.

umístění chlopňových nádorů může být prediktivní pro klinické projevy. Podle Edwards et al je 20 nádorů mitrální chlopně mnohem pravděpodobnější než nádory aortální chlopně, které vyvolávají závažné neurologické příznaky nebo náhlou srdeční smrt. Ačkoli PFE je často náhodným nálezem v době pitvy, nádor může být objeven v důsledku klinických projevů. Synkopa není spojena s tímto typem nádoru, ale v několika případech byly hlášeny záchvaty sekundární k embolické mrtvici.19 umístění mitrální chlopně může být vzácně spojeno s náhlou srdeční smrtí, anginou pectoris, přechodným ischemickým záchvatem a embolickou mrtvicí.18192021 ten je pravděpodobně sekundární k tvorbě fibrinových trombů podél nádorových papil.19 Embolický materiál složený z fragmentů nádoru byl považován za potenciální zdroj, ale to není jasně zdokumentováno.

dlouhodobé klinické sledování není pro tento nádor dobře zdokumentováno. Některé zprávy naznačují, že recidiva je neočekávaná po úplné resekci nádoru.22

konečná diagnóza

konečné diagnózy byly papilární fibroelastom vznikající z mitrální chlopně a neurokardiogenní synkopy. Vztah těchto dvou entit u tohoto pacienta je nejistý. (Tabulka 2).

Poznámky pod čarou

• 1 Kapoor WN. Hypotenze a synkopa, v Braunwaldu E (ed): srdeční onemocnění. Učebnice kardiovaskulární medicíny. 4.vydání. Philadelphia, Pa: WB Saunders Co; 1992, 875-886.Google Scholar
• 2 Bannister SR. autonomní selhání: učebnice klinických poruch autonomního nervového systému. 2.vydání. Oxford Medical Publishers; 1988, 1-20.Google Scholar
• 3 Strasberg B, Sagie A, Erdman S, et al. Přecitlivělost karotického sinu a syndrom karotického sinu. Prog Cardiovasc Dis.1989; 31:379-391.CrossrefMedlineGoogle Scholar
• 4 zipy DP. Specifické arytmie: diagnostika a léčba. V: Braunwald E, ed. Srdeční Onemocnění. Učebnice kardiovaskulární medicíny. 4.vydání. Philadelphia, Pa: WB Saunders Co; 1992, 667-725.Google Scholar
• 5 Jacome DE. Synkopa temporálního laloku: klinické varianty. Klinický Elektroencefalogr..1989; 20:58-65.CrossrefMedlineGoogle Scholar
• 6 Katon W. panická porucha a somatizace: přehled 55 případů. Jsem Med. 1984;77:101-106.Google Scholar
• 7 Kapoor WN, Peterson JR, Karpf m. defekační synkopa: příznak s více etiologiemi. Arch Intern Med..1986; 146:2377-2379.CrossrefMedlineGoogle Scholar
• 8 Kapoor WN, Peterson JR, Karpf M. Micturition syncope. JAMA. 1985;796-798.Google Scholar
• 9 Kulbertus HE. Ventricular arrhythmias, syncope and sudden death in aortic stenosis. Eur Heart J. 1988;9(suppl E): 51-52.Google Scholar
• 10 Nienaber CA, Hiller S, Spielmann RP, Geiger M, Kuck KH. Risk of Syncope in hypertrophic cardiomyopathy: multivariate analysis of prognostic determinates. J Am Coll Cardiol.1990; 15:948-956.CrossrefMedlineGoogle Scholar
• 11 Fisher J. Cardiac myxoma. Cardiovasc Rev Rep.1983; 9:1195-1199.Google Scholar
• 12 Gershlick AN, pijavice G, Mills PG, Leatham a. hlasitý první srdeční zvuk v myxomu levé síně. Br Srdce J. 1984; 52: 403-407.CrossrefMedlineGoogle Scholar
• 13 hypertrofická kardiomyopatie. U Fowlera ne, ed diagnóza srdečních chorob. Springer Verlag, Heidelberg, Německo: 1991; 257-267.Google Scholar
• 14 Colucci WS, Braunwald e. primární nádory srdce. V Braunwaldu E, ed. Srdeční Onemocnění. Učebnice kardiovaskulární medicíny. 4.vydání. Philadelphia, Pa: WB Saunders Co; 1992: 1451-1464. Google Scholar
• 15 Bulkley BH, Hutchins GM. Atriální myxomy: padesátiletá recenze. Am Heart J. 1979; 97: 639-43.CrossrefMedlineGoogle Scholar
• 16 Silverman J, Olwin JS, Graettinger JS. Srdeční myxomy se systémovou embolizací. Oběh.1962; 26:99-107.CrossrefMedlineGoogle Scholar
• 17 Markel ML, Waller BF, Armstrong WF. Srdeční myxom: recenze. Lék.1987; 66:114-125. CrossrefMedlineGoogle Scholar
• 18 McAllister HA, Fenoglio JJ. Atlas nádorové patologie. Washington, DC: Ústav patologie ozbrojených sil; 1978; 1: 20-25. Google Scholar
• 19 Kasarskis EJ, O ‚ Connor W, Earle G. Embolic stroke from cardiac papillary fibroelastomas. Stroke.1988; 19:1171-1173.CrossrefMedlineGoogle Scholar
• 20 Edwards FH, Hale D, Cohen A, Thompson L, Pezzella T, Virmani R. Primary cardiac valve tumors. Ann Thorac Surg.1991; 52:1127-1131. CrossrefMedlineGoogle Scholar
• 21 Gorton ME, Soltanzadeh H. Mitral valve fibroelastoma. Ann Thorac Surg.1989; 47:605-607. CrossrefMedlineGoogle Scholar
• 22 Dein JR, Frist WH, Stinson EB, Miller C, Baldwin JC, Oyer PE, Jamieson S, Mitchell RS, Shumway NE. Primary cardiac neoplasms: časné a pozdní výsledky chirurgické léčby u 42 pacientů. Jaromír Jágr, 1987; 93: 502-511. MedlineGoogle Scholar