Čelní fibrotizující alopecie v souvislosti s sjögrenova syndromu: více než jednoduchý náhoda

DISKUSE

etiologie FFA zůstává neznámý. FFA a LPP sdílet tyto mikroskopické vlastnosti: lymfocytární zánětlivý infiltrát kolem šíje a infundibulum vlasové folikuly; přítomnost apoptotických buněk ve vnější kořenové pochvy; a perifollicular soustředné fibrózy, které mají za následek zjizvení alopecie.1 specifické histopatologické nálezy odhalují vyšší stupeň apoptózy a snížený zánět FFA ve vztahu k LPP.6 klinicky se FFA vyskytuje častěji po menopauze a v frontotemporální oblasti. Tyto vlastnosti kontrastují s klasickými multifokálními oblastmi zjizvené alopecie v LPP.6 studií také popisuje asociaci systému HLA-DR1 (DR1 subtyp lidského leukocytárního antigenu) s LPP. Hla je součástí hlavního histokompatibilního komplexu třídy II a je ligandem pro T lymfocyty.8 u pacientů s FFA však byly popsány kožní léze a slizniční lichen planus.6

bez terapeutické interference je progrese stavu běžná. Čelní recese vlasové linie může postupovat až na polovinu pokožky hlavy nebo více, ale progrese léze je variabilní.6 ačkoli se zdá, že onemocnění je ve většině případů samo-omezující, stupeň progrese před stabilizací je nepředvídatelný.1 zvrat fibrózy však nebyl nikdy popsán. Doporučené léčby patří: aktuální, intralezionální, a systémové kortikosteroidy; lokální retinoidy; ústní isotretinoin ; aktuální minoxidil ; hydroxychlorochin; a finasterid. Perorální Finasterid (2.5 mg denně) v kombinaci s minoxidilem 2% zastavila progresi alopecie u některých pacientů po 12-18 měsících léčby.9 někteří autoři naznačují, že kombinace perorálního dutasteridu s topickým inhibitorem kalcineurinu může představovat bezpečnou a účinnou alternativní terapii AFF.9

Gaffney et al. hlášen případ diskoidního lupus erythematodes komplikovaného FFA u 69letého pacienta. Alopecie se vyvinula po dvou letech vývoje DLE s projevy na pokožce hlavy, obličeji, krku a hrudníku.4 Khan et al. hlášen případ 46letého pacienta s klinickou a histopatologickou diagnózou FFA, který později vykazoval fotosenzitivitu v místech vypadávání vlasů. Biopsie potvrdil diagnózu AFF, ale přímá imunofluorescence byla pozitivní na IgM, IgG, IgA, a fibrinu podél bazální membrány zóny, v souladu s diagnózou lupus erythematodes.10 Shapiro et al. přezkoumány 62 případech a identifikoval 18% pacientů s autoimunitní poruchy pojivové tkáně v souvislosti s FFA, které jsou: systémový lupus erythematodes, DLE, revmatoidní artritida, polymyozitida.6 Tosti et al. nedávno také hlásili 7 případů klinické koexistence FFA a DLE na pokožce hlavy.5 v roce 2008 Takahashi et al. popsal první a jediný případ asociace mezi AFF a SS u postmenopauzálního asijského pacienta.7

zprávy o asociaci DLE a FFA, stejně jako souvislost s jinými autoimunitními stavy, naznačují důkaz autoimunitní etiologie tohoto stavu.5 Je zřejmé, že FFA je stále málo známým stavem s několika dostupnými účinnými možnostmi léčby. Tato kazuistika doplňuje dermatologickou literaturu, která zdůrazňuje význam výzkumu jiných autoimunitních onemocnění spojených s FFA vzhledem k terapeutickým a prognostickým důsledkům těchto asociací.

Napsat komentář

Vaše e-mailová adresa nebude zveřejněna.